原发性血小板增多症ET
原发性血小板增多症是一种慢性骨髓增殖性疾病，主要表现为血栓形成和出血。患者常因相应脏器的并发症引起首发症状而行影像学检查，部分患者为体检时发现，其影像表现复杂多样。
本文收集9例确诊为原发性血小板增多症患者的临床及影像资料加以分析，其中男2例，女7例，年龄25～65岁。首发症状：
3例表现为持续腹胀、纳差、乏力，其中1例伴呕血、黑便；
2例为头痛、呕吐，其中1例合并右侧肢体偏瘫；
1例为尿失禁、肉眼全程血尿；
3例无症状。
9例均符合WHO提出的原发性血小板增多症的诊断标准。
结果
4例为血栓形成改变
其中2例腹部CT示胰头、肝门区血管畸形迂曲，聚集成团，胃底静脉曲张，脾脏中度肿大(见图1)；
1例头颅CT示右侧乙状窦及窦汇区域条带状高密度灶(见图2)；
1例头颅MRDWI示左侧大脑中动脉供血区大片状高信号灶；
1例盆腔MR示膀胱外形呈锯齿状改变(见图3A)，膀胱镜检示黏膜散在小出血点，双肾及输尿管CT未见异常，腰椎MR检查T1WI示椎体、附件及骨盆广泛低信号（见图3B，3C)，脊髓圆锥及马尾神经未见异常。
图1腹部CT增强扫描示肝门区血管迂曲成团
图2头颅CT扫描示右侧乙状窦区及窦汇高密度血栓影
图3A,3B分別为T2WI压脂像和T1WI显示膀胱壁广泛增厚，似神经源性膀胱改变
图3C腰椎T1WI广泛低信号，提示骨髓增殖性病变。
4例无症状患者
2例腹部CT示单纯脾肿大，脾实质未见异常密度，脾门区未见迂曲血管影；
2例胸部CT示纵隔内各血管间隙淋巴结肿大，并融合成团，肺内及两肺门未见异常。
讨论
目前原发性血小板增多症病因不明，有报道40%~50%的患者有JAK2-VF突变发生，但该突变对于ET不具有特异性。
血小板由骨髓造血组织中的巨核细胞产生,经过其血窦进入血液循环，并先通过脾脏，约有1/3在脾脏贮存，贮存的血小板可与进人血循环的血小板自由交换，维持循环血中血小板的正常量。血小板寿命约7~14d，衰老的血小板大多在脾脏中被清除。
ET患者血小板显著增多导致其血黏度增加，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集致血管内血栓形成。
本组中有4例血栓形成于门脉系统及大脑中动脉、静脉窦，均因相应脏器功能障碍而就诊。
其中1例呕血患者胃镜发现“重度食管静脉曲张”，诊断“门脉高压症”而行“脾切除，脾门周围血管离断术”，术后患者血小板明显升高，进一步检查确诊为ET。
有报道ET患者伴出血者占23.1%。出血的机制可能是因为血小板功能缺陷，黏附、聚集功能降低，毛细血管内皮受损，部分患者兼有凝血机制异常。
本组1例血尿、尿失禁患者，相关检查排除神经源性膀胱出血，膀胱镜检及骨髓活检综合考虑为ET所致膀胱出血；至于其尿失禁原因，可能是由于分布在膀胱平滑肌上与排尿相关的三种自主神经受体(α、β及胆碱能受体)受到破坏，其贮尿、排尿功能障碍所致。
如前所述,脾脏在血小板的循环过程中起重要作用，脾脏增大常是骨髓增殖性疾病的特征之一。因此提示在做脾切除手术前应排除这一类疾病，严格掌握脾切除的适应证。
至于纵隔淋巴结肿大，病理显示ET患者脾、肝、及淋巴结内均可见髓样化生灶，其中以巨核细胞系为主。
综上所述,ET患者并发症表现多样化，影像检查发现血栓形成、出血、脾脏及淋巴结肿大等征象均提示本病可能，违议临床进一步检查，避免误诊及漏诊。
来源：《实用医学影像杂志》年
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