病例77结果与讨论包绕输尿管的占位
补充病史：该患者4年前于本院诊断为系统性红斑狼疮。
影像学表现：
CTU：左侧腹膜后腹主动脉旁可见不规则软组织肿块影，大小约2.6×2.4cm，平扫CT值约44HU，增强后可见轻度较均匀强化；肿物压迫左侧输尿管上段，输尿管略向内侧移位，左侧肾盂肾盏及左侧输尿管轻度扩张。
左侧腹膜后肿物穿刺活检组织病理诊断：
送检物大部分为致密纤维结缔组织伴少量淋巴细胞、浆细胞浸润；少许纤维组织坏死，偶见小血管炎及血管周围结缔组织增生，考虑为腹膜后纤维化；结合病史，可符合系统性红斑狼疮所致腹膜后纤维化（如图1）。
图1
讨论：
该病灶位于左侧腹膜后，局部包绕腹主动脉及输尿管上段，未见侵犯征象，腹主动脉未见移位征象，输尿管上段受压向中心移位，另结合病史首先考虑腹膜后纤维化。本病需与肿大淋巴结及淋巴瘤鉴别。
腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis,RPF）由法国泌尿外科医生Albrran在年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被临床医生所认知。RPF可发生于任何年龄，40-60岁多见，男性好发。约2/3腹膜后纤维化发病原因不明，另1/3可能与某些药物、肿瘤、外伤、感染、炎症、动脉瘤及自身免疫系统疾病有关。有人认为此病是血管源性胶原病与免疫性疾病的局部表现。此外，有研究表明，一些纤维化损伤与IgG4密切相关，归为IgG4相关性腹膜后纤维化。本病临床上分为发病初期、活动期和纤维斑块收缩期。临床表现多为不明原因的中下腹、腰背痛，病变范围广泛时可出现输尿管与大血管受压所致肾积水、肾功能不全等；实验室检查中94%病人出现血沉加快，75%病人有不同程度肾功能损害指标。
RPF的CT影像征象缺乏特异性，临床误诊率高。
典型CT表现：
1.腹膜后腹主动脉周围可见不规则弥漫性软组织肿块影，少数表现为边界清楚的软组织结节，病灶密度一般近似肌肉密度；可对称或不对称分布。病灶常以腹主动脉为中心，位于其前方或两侧，背侧少见，因此主动脉多不前移。
2.病变不同程度包绕腹主动脉、肠系膜下动脉及髂动脉等，并可累及单侧或双侧输尿管，致相应肾盂输尿管扩张积水，输尿管向中线移位；病灶有时也可累及胰腺、脾脏、十二指肠等，出现胆道梗阻、门脉高压及胃肠道梗阻等少见表现。
3.有研究认为，病变范围从肾动脉以上到髂动脉以下者更有可能为继发于肿瘤的RPF，而输尿管向中线移位多见于特发性RPF，此两项指标联合对恶性肿瘤继发RPF的诊断敏感度达82%，特异度达83%，可作为筛选患者进行活检的参考依据。
4.增强扫描强化程度取决于纤维化分期、炎性细胞浸润的程度及病变内血管的多少，早期病变含大量毛细血管，可有轻中度强化，晚期病变纤维成分增多，毛细血管明显减少或消失，几乎无强化。
本病例为SLE患者，无明显诱因反复左侧腰背部疼痛；超声检查见左侧肾盂积水；CTU示：左侧腹膜后腹主动脉旁可见不规则软组织肿块影，病灶部分包绕腹主动脉，腹主动脉未见明显移位，另可见边界清楚的结节影，增强后病灶呈轻度较均匀强化；肿物压迫左侧输尿管上段，左侧输尿管节段性狭窄伴移位，致左侧肾盂、肾盏及左侧输尿管轻度扩张（即输尿管侵犯“三联征”）；以上几点符合RPF征象，输尿管受压变窄、移位而非受侵变窄对本病有一定鉴别作用。此患者临床表现及影像学表现与文献报道相符。
鉴别诊断:
RPF主要与淋巴瘤及恶性肿瘤所致肿大融合淋巴结鉴别。RPF病灶范围较广，常位于L4~S1椎体水平，一般位于肾门水平以下，多呈连续性、弥漫性分布于腹主动脉周围，血管虽可被包绕但无明显移位征象，输尿管受压变窄、向中线移位，并伴肾盂肾盂输尿管扩张积水；（除少数恶性RPF外）周围骨组织不被破坏，部分患者经激素治疗后病灶可缩小。
淋巴瘤及恶性肿瘤所致肿大融合淋巴结一般在血管周围形成分叶状软组织肿块影，并造成腹主动脉及下腔静脉受压移位抬高，远离脊柱；部分病灶出现在肾门水平以上或后纵膈的间隙内，再者引起输尿管受压积水者少见。另淋巴结转移常有原发灶的症状，其分布符合其引流途径，且多发，大小不一，常伴有其它部位的转移或破坏。
此外，还应与腹膜后间质瘤，神经源性肿瘤相鉴别。影像检查中CTU可以多角度观察病变情况，对临床诊断中有重要的指导作用。
（董雪程绍玲）
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