铜娃娃学院叶群荣关于肝豆状核变性的点点
叶群荣：关于肝豆状核变性的点点滴滴10-脾切除相关问题A
导读切除脾脏对患者进一步接受中西医结合综合驱铜治疗有较大帮助，因为多数驱铜药物会降低血小板和白细胞水平(发生率为5%～10%)，如果合并脾功能亢进，血象的过度降低会使患者不能耐受长期的联合驱铜治疗
1.肝豆状核变性患者为什么会出现脾脏肿大?肝豆状核变性患者在学龄儿童常以肝病症状为首，但很少在4岁前发生，6岁以上患儿除恶心、呕吐、厌食、乏力等肝炎症状外，肝脾肿大常较突出或是唯一表现，部分发展为肝硬化或肝肾综合征终末期表现。我们曾对例HLD患者行脾脏声像学检查，发现声像图异常改变中：92例(7.7%)人院前曾因脾大、脾亢、行脾切除术；另例中例脾脏肿大，厚径超过40mm及(或)长径超过mm，病程中总计例出现脾脏肿大(79.8%)，21例发现副脾。内脏型、脑内脏型的患者都伴有明显的肝大和脾功能亢进。脾脏重大的主要原因是随着铜在肝细胞内大量沉积，导致弥散性肝细胞浊肿、坏死和小叶中心静脉周围纤维组织增生，病程中可出现类似急、慢性肝炎或脂肪肝的症状，最终转为肝硬化，引起门静脉高压、脾脏肿大。
脾肿大的测量示意
2.脾脏功能亢进有哪些临床表现?脾功能亢进又称循环血细胞减少伴脾肿大的综合征。脾功能亢进的主要特征为：(1)脾大；(2)单系或多系血细胞减少，可导致贫血，白细胞减少，血小板减少或联合减少，同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；(3)脾脏切除可纠正血细胞减少。脾脏病变几乎总是继发于其他的原发病，肝硬化，门静脉或脾静脉栓塞引起充血性脾肿大是脾功能亢进的原因之一。
脾功能亢进时血细胞减少的主要机制是脾肿大高度阻留血液。这由下列观察结果所证明：(1)脾静脉(而非动脉)血内白细胞和血小板数明显减少；(2)核素51铬标记的红细胞和血小板在肿大的脾脏内异常积贮；(3)将含有脾活组织的扩散盒，移植入切除脾脏的动物腹腔内，结果并未发现其白细胞数有任何变化，这有力地排除了脾液体性抑制造血的可能；(4)肾上腺素注入实验动物可导致脾脏收缩，同时外周血白细胞和血小板数增高，这提示药物可能释放了过度阻留的血细胞。
脾功能亢进所表现出的大部分症状和体征都与基础疾病有关。除了可触及肿大的脾脏外，可遇到下列症状：早期的食后饱胀感可能是肿大的脾脏侵犯胃而引起的；左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏梗死；腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏的血液过度回流)可能是食道静脉曲张出血的预兆；血细胞减少可以引起感染(WBC＜/μl)；紫癜或粘膜出血(血小板数减少)和贫血症状。
3.脾脏肿大的程度与脾脏功能亢进的严重性完全一致吗?不一致。正常人的脾脏从肋下不能触摸到，肝硬化时因门静脉高压，脾脏血液回流受阻，脾脏逐渐肿大，同时脾脏也发生增生性肿大，多为正常的2～3倍，肿大明显者，脾脏下缘可达到平脐或脐下水平，一般脾肿大到一定程度后就不再增大。肝硬化患者约有1／4的患者伴有脾功能亢进（简称脾亢），血吸虫性、酒精性肝硬化脾亢的发生率更高，脾脏越大发生脾亢的可能性也越大。脾亢的症状有脾肿大、白细胞减少、血小板减少或增生贫血等。脾亢发生的机理目前尚不十分清楚。过去有一些学者认为脾亢的原因主要是由于肝硬化时形成高压，脾脏充血肿大，使血液淤积在肝脏，从而血液机械性破坏增多，患者接受门腔分流术后门静脉压力下降，往往脾肿大及脾功能亢进也得到缓解。然而现在研究发现，也有少部分肝硬化门脉高压患者始终无脾肿大，分流术后有相当一部分患者（25％左右）脾亢未得到缓解，甚至部分肝硬化患者在分流术后发生脾亢。究其原因，可能是门静脉高压时肝脏侧枝循环开放，肠道一些抗原性物质不经过肝脏，避开了肝脏枯否氏细胞的监视、杀灭，而直接进入体循环，刺激脾脏单核巨噬细胞增生，从而破坏血细胞，形成脾亢。
4.哪些肝豆状核变性患者需考虑行脾脏切除术?当HLD患者继发脾大、脾功能亢进和门静脉高压消化道出血时需手术治疗，因为多数患者在就诊时已伴有脾功能亢进、肝功能损害和食管静脉曲张，即使是以神经系统为主要累及对象的患者也应常规进行Ｘ线钡餐检查，必要时可进行预防性脾切除术、断流或分流术。切除脾脏对患者进一步接受中西医结合综合驱铜治疗有较大帮助，因为多数驱铜药物会降低血小板和白细胞水平(发生率为5%～10%)，如果合并脾功能亢进，血象的过度降低会使患者不能耐受长期的联合驱铜治疗。
尽管HLD患者施行脾切除及／或分流手术并非禁忌证，但必须严格掌握以下适应证：①由于脾功能亢进引起白细胞减少使患者免疫力低下，易继发感染，使PCA长期应用造成困难者；血小板的减少引起出血倾向，使Na-DMS和DMSA不能应用者。因此，凡脾亢引起严重贫血而白细胞＜3×/L或血小板＜60×/L均适应手术。②肝硬化并食管胃底静脉高度曲张或已反复消化道出血，直接威胁患者生命。③骨髓检查呈造血细胞增生象。
5.为什么早年将脾脏切除术列为肝豆状核变性患者的禁忌证？早于年Rabiner收集Rystedl及Brückner报道，并结合自己的经验，指出HLD患者脾切除手术后常招致神经症状的迅速恶化，他推测可能是脾切除导致血脑屏障进一步破坏，使进入脑内的铜离子增加所致。故提出尽管HLD并发脾功能亢进，仍不宜行脾切除术。年Walshe报道9例HLD患者，由于食管胃底静脉曲张出血，施行脾切除和脾肾静脉分流术，另8例患者做了门-腔静脉分流术，手术后随访的患者均发现神经症状恶化。Sternlieb对3例HLD进行手术治疗，1例为脾动脉瘤行脾切除，另2例因食管胃底静脉曲张行脾肾静脉分流术，后者中的l例在术后不久仍死于食管静脉曲张出血。因此，Sternlieb认为一般不宜行脾切除或／及分流术。本中心住院的HLD患者中，有11例入院前误诊为特发性脾功能亢进，在外院行脾脏切除术，术后均惹致脑症状出现或加重，表明脾脏切除术后确可诱发脑症状。故多年来因循传统看法，将脾切除及分流术视为禁忌症。
北京哪个医院治疗白癜风最有效北京治疗最好白癜风十佳医院