肝硬化门静脉高压症食管胃底静脉曲张破裂
[引用本文：中华医学会外科学分会门静脉高压学组.肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血的诊治共识(版)[J].中华外科杂志,,53(12):-.]
为规范肝硬化门静脉高压症食管、胃底曲张静脉破裂出血的临床诊断与治疗，中华医学会外科学分会门静脉高压学组特组织有关专家编制本临床诊治共识，旨在为临床诊断和治疗提供一个基本的规范。该共识不是强制性标准，期望能帮助临床医师在共识的指导下针对大多数患者的具体情况选择最合理的治疗方案。本共识反映当前该领域公认的临床经验和最新研究成果，今后将不断更新和完善。
一、门静脉压力的评估
目前临床评价门静脉压力最常用的方法是肝静脉压力梯度[1](hepaticvenouspressuregradient，HVPG)，其具有很好的重复性和可信度。HVPG正常范围为3～5mmHg(1mmHg＝0.kPa)，≥12mmHg是形成静脉曲张和(或)出血的阈值。HVPG变化对食管、胃底静脉曲张的进展、破裂出血风险及非曲张静脉并发症发生和死亡有预测价值。
二、食管、胃底静脉曲张出血与预测
静脉曲张最常见的部位为食管下段2～5cm处。该处浅静脉缺乏周围组织的支持，易发生破裂出血；近50%的门静脉高压症患者可出现食管、胃底静脉曲张，其程度与肝功能损害的严重程度有关。Child－Pugh分级A级的患者仅40%有静脉曲张，Child－Pugh分级C级患者的这一比例则为85%。肝脏储备功能的分级情况见表1。原发性胆汁性肝硬化患者在其早期，甚至在未形成肝硬化前即可出现食管、胃底静脉曲张并发生静脉曲张破裂出血。
当HVPG12mmHg时，不会形成静脉曲张；当HVPG≥12mmHg时，易形成静脉曲张。当HVPG≥20mmHg时则易发生早期再出血(入院第1周复发出血)或不可控制的大出血，1年内病死率较高。未经治疗的患者约60%会发生迟发性再出血，多在上次出血后1～2年内发生。
无静脉曲张或静脉曲张程度小的患者每年以8%的速度出现静脉曲张或发展成大的静脉曲张。曲张静脉出血的发生率为5%～15%。出血最重要的预测因子是静脉曲张程度的大小，静脉曲张程度大的患者出血风险最高(每年15%)。尽管40%的食管静脉曲张出血可以自行停止，但目前6周内病死率仍高达20%。胃底静脉曲张较食管静脉曲张少见，仅见于5%～33%的门静脉高压症患者。
三、食管、胃底静脉曲张分级与分型[3]
按照食管静脉曲张形态及出血危险程度可分为轻度、中度、重度。轻度(G1)：食管静脉曲张，呈直线形或略有迂曲，无红色征；中度(G2)：食管静脉曲张，呈直线形或略有迂曲，有红色征或食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起但无红色征；重度(G3)：食管静脉曲张，呈蛇形迂曲隆起，且有红色征或食管静脉曲张呈串珠状、结节状或瘤样(不论是否有红色征)。
胃底静脉曲张通常根据其与食管静脉曲张的关系及其在胃内的位置进行分型。胃底静脉曲张是食管静脉曲张的延伸，可分为3型。1型(GOV1)静脉曲张：最常见，表现为连续并沿胃小弯伸展至胃食管交界处以下2～5cm，曲张静脉较直；2型(GOV2)静脉曲张：沿胃底大弯延伸，超过胃食管结合部，通常更长、更迂曲或贲门部呈结节样隆起；3型(GOV3)静脉曲张：既向小弯侧延伸，又向胃底延伸。
孤立胃静脉曲张不伴食管静脉曲张，可分为2型。1型(IGV1)：位于胃底部，迂曲交织，呈串珠样、瘤样和结节样等；2型(IVG2)：罕见，常位于胃体部、胃窦部或者幽门部周围。若出现IGV1胃底部静脉曲张时，需排除脾静脉受压或血栓形成。
四、门静脉系统解剖学及血流动力学评估
肝硬化门静脉高压症患者若需手术，术前通常需行CT血管成像或磁共振门静脉系统成像检查，以了解肝硬化程度(包括肝体积)、肝动脉和脾动脉直径、门静脉和脾静脉直径、入肝血流量，以及了解侧支血管的部位、大小及其范围。肝脏和门静脉系统解剖学和血流动力学状况的评估有助于指导手术方式的选择。
五、食管、胃底静脉曲张和静脉曲张破裂出血的诊断
食管、胃底静脉曲张的诊断依据食管胃十二指肠镜检查结果。当内镜检查结果显示以下情况之一时，食管、胃底静脉曲张出血的诊断即可成立：(1)曲张静脉有活动性出血；(2)曲张静脉上覆有白色乳头；(3)曲张静脉上覆有血凝块或除曲张静脉外无其他潜在出血原因。
六、食管、胃底曲张静脉出血或预防的处理建议
(一)一级预防：旨在预防曲张静脉的进展和破裂出血
无食管、胃底静脉曲张者不推荐使用非选择性β－受体阻滞剂治疗。轻度静脉曲张者仅在出血风险较大时(红色征阳性)推荐使用非选择性β－受体阻滞剂治疗[4]。有中、重度静脉曲张的患者则推荐使用非选择性β－受体阻滞剂治疗。若出现红色征则应行内镜下套扎预防首次静脉曲张出血。非选择性β－受体阻滞剂起始剂量10mg，每8小时一次，渐增至最大耐受剂量。治疗达到以下标准时可有效预防静脉曲张破裂出血，即HVPG降至12mmHg以下，或较基线水平下降20%；静息心率降至基础心率的75%或为50～60次/min。禁忌证：窦性心动过缓、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、心功能衰竭、低血压、房室传导阻滞、胰岛素依赖性糖尿病、外周血管病变、肝功能Child－PughC级。硝酸酯类药物与非选择性β－受体阻滞剂和套扎治疗比较，作用相对较弱，不推荐单独使用。
(二)急性活动性出血的治疗
1．复苏和药物治疗：
(1)补充血容量：维持血流动力学稳定并使血红蛋白水平维持在80g/L以上。血容量补足的指征：①收缩压稳定在90～mmHg；②脉搏次/min；③尿量40ml/h，血Na＋浓度mmol/L；④神志清楚或好转，无明显脱水征。(2)药物治疗是首选治疗手段，使用降低门静脉压力的药物。急性出血期禁用β－受体阻滞剂。①生长抑素及其类似物：包括十四肽和八肽[5]。十四肽生长抑素首剂量μg静脉注射后，持续进行μg/h静脉滴注，严重者可μg/h静脉滴注。八肽生长抑素则首次静脉注射50μg，继以50μg/h持续滴注。生长抑素及其类似物可连续使用5d甚至更长时间。②血管加压素：为最强内脏血管收缩剂，能减少所有内脏器官的血流，导致进入门静脉的血液减少并降低门静脉压力，因有较高的心、脑血管并发症发生率，临床较少应用。血管加压素持续静脉滴注0.2～0.4U/min，最大剂量可增至0.8U/min。血管加压素与血管扩张剂合用，可进一步减少门静脉血流量，降低门静脉压力，同时可减少血管加压素的不良反应。特利加压素是合成的血管加压素类似物，可持久有效地降低HVPG、减少门静脉血流量，且对全身血流动力学影响较小。其使用方法：首剂为2mg(静脉滴注)，然后速度为2mg/4h，出血控制后可逐渐减至1mg/4h。特利加压素的主要不良反应包括心脏和外周器官的缺血、心律失常、高血压和肠道缺血，最高有效剂量应用时间不能超过24h。(3)建议在肝硬化食管、胃底静脉曲张大出血时，或操作治疗前后给予抗生素预防感染。
2．三腔二囊管压迫止血：
是严重出血的重要治疗方法。气囊压迫可有效控制出血，但再出血率较高，需与药物、内镜治疗联合使用。应注意其防治并发症，如吸入性肺炎、气管阻塞及食管、胃底黏膜压迫坏死再出血等。应根据病情每8～24小时气囊放气1次，拔管时应先放气，再观察24h若无活动性出血即可拔管。
3．内镜治疗：
内镜治疗旨在预防或有效地控制曲张静脉破裂出血，并尽可能使静脉曲张消失或减轻以防止其再出血。内镜治疗包括内镜下食管曲张静脉套扎(endoscopicvaricealligation，EVL)、食管曲张静脉硬化剂注射(endoscopicinjectionsclerotherapy，EIS)和组织黏合剂等，疗效可靠，与生长抑素及其类似物疗效相近。因此，食管、胃底静脉曲张破裂急性出血应首选药物和内镜套扎治疗，二者联合治疗更有效，并发症则更少。(1)EVL和EIS：①适应证：急性食管静脉曲张出血；手术治疗后食管静脉曲张复发；中、重度食管静脉曲张虽无出血但有明显的出血危险倾向；既往有食管静脉曲张破裂出血史。②禁忌证：有上消化道内镜检查禁忌证；出血性休克未纠正；肝性脑病≥Ⅱ期；过于粗大或细小的静脉曲张。③疗程：首次EVL后间隔10～14d可行第2次套扎治疗；每次EIS间隔时间为1周，一般需要3～5次。这两种治疗的最佳目标是直至静脉曲张消失或基本消失。④随访：建议疗程结束后1个月复查胃镜，此后每隔6～12个月再次胃镜复查。(2)组织黏合剂治疗：①适应证：急性胃底静脉曲张出血；胃静脉曲张有红色征或表面糜烂且有出血史。②方法：三明治夹心法。总量根据胃底曲张静脉的大小进行估计，最好1次将曲张静脉闭塞。
4．介入治疗：
(1)经颈静脉肝内门体静脉支架分流术(transjugularintrahepaticportosystemstent－shunt，TIPS)[6]：TIPS能迅速降低门静脉压力，有效止血率达90%以上，具有创伤小、并发症发生率低等特点，推荐用于食管、胃底静脉曲张大出血的治疗，适用于HVPG20mmHg和肝功能为Child－PughB、C级高危再出血患者，可提高生存率。①适应证：食管、胃底曲张静脉破裂出血经药物和内镜治疗效果不佳者；外科手术后曲张静脉再度破裂出血者；肝移植等待过程中发生静脉曲张破裂出血者。②禁忌证：Child－Pugh评分12分，MELD评分18分，APACHEⅡ20分，以及不可逆的休克状态；右心功能衰竭、中心静脉压15mmHg；无法控制的肝性脑病；位于第一、二肝门肝癌、肝内和全身感染性疾病。(2)其他：经球囊导管阻塞下逆行闭塞静脉曲张术、脾动脉栓塞术、经皮经肝曲张静脉栓塞术等。
5．手术治疗：
约20%患者出血常不能控制或出血一度停止后24h内再出血，经规范内科治疗无效者应进行手术治疗，可考虑施行断流术或分流术。
肝硬化门静脉高压症急性大出血治疗流程见图1。
图1肝硬化门静脉高压症急性大出血治疗流程
(三)二级预防
首次食管、胃底静脉曲张破裂出血停止后，1～2年内再出血发生率为60%～70%，病死率高达33%。因此，预防再出血至关重要。
1．药物和内镜治疗：
对于未接受一级预防者，建议使用非选择性β－受体阻滞剂、EVL、EIS或药物与内镜联合应用；一级预防用药物者，二级预防建议加行EVL或EIS[7]。治疗时机选择在食管、胃底曲张静脉破裂出血控制后1周内实施。长效生长抑素可用于二级预防，能有效降低HVPG。
2．介入治疗：
(1)TIPS术后分流道1年通畅率80%，同时行胃冠状静脉栓塞能够提高食管、胃底静脉曲张出血的治疗效果。适应证：①肝功能为Child－Pugh评分≥9分、无手术指征的食管、胃底静脉曲张反复出血者。②断流术后再出血者。覆膜支架的临床应用能降低TIPS术后再狭窄及血栓形成率，有助于提高远期效果[8]。TIPS预防复发出血6个月内的有效率为85%～90%；1年内为70%～85%；2年内为45%～70%，优于内镜治疗的效果。但TIPS后肝性脑病发生率较高，总体生存率并未因此明显改善。在目前肝脏供者短缺的情况下，研究结果证实TIPS并不能降低等待肝移植过程中再次出血的风险。目前尚无大宗病例资料证实经皮经肝曲张静脉栓塞术和球囊阻塞的逆行曲张静脉闭塞术的止血疗效明显优于TIPS，但在急救条件有限无法考虑其他治疗措施时仍是一种可供选择的治疗方法。(2)球囊阻塞逆行曲张静脉闭塞术：采用球囊阻塞胃肾分流，逆行注入硬化剂闭塞胃底静脉曲张的介入方法适用于胃底静脉曲张大出血。该方法虽增加了门静脉入肝血流量，可改善肝功能，但同时又可加重食管静脉曲张。因此，选用时必须慎重权衡。
(四)外科手术
尽管药物和内镜治疗可取得较好疗效，但仍无法替代手术对食管、胃底静脉曲张破裂出血的治疗作用。
1．断流手术：
门奇静脉断流手术是通过手术的方法阻断门奇静脉间的反常血流，以达到控制门静脉高压症合并食管、胃底曲张静脉破裂出血的目的。5年和10年生存率分别为91.4%和70.7%；5年和10年再出血率分别为6.2%和13.3%。腹腔镜下断流术除具有传统开腹的治疗效果外，尚可进一步减少患者的出血和创伤，但该手术属于风险大、技术难度高的复杂手术，不宜在短期内推广普及。
2．分流术：
主要手术适应证：(1)血流动力学研究结果显示门静脉已成为流出道者。(2)食管、胃底静脉曲张粗大且较多，估计断流等效果不佳者。(3)术中动态测定自由门静脉压(freeportalpressure，FPP)，其数值在脾动脉结扎、脾切除后20mmHg，或断流术后≥22mmHg[9,10]。(4)内镜及药物治疗无效或复发者。(5)门奇静脉断流术后再出血者。(6)肝功能代偿良好(Child－Pugh评分≤8分)。主要术式包括全门体分流、部分性分流和选择性分流三大类。全门体分流适合门静脉成为流出道者。部分性分流术包括限制性门腔静脉分流术、肠腔静脉侧侧分流术和传统脾肾静脉分流术，旨在将门静脉压力降至恰好低于出血的阈值，也就是FPP值22mmHg(相当于HVPG14～15mmHg)[10]，从而既能有效控制食管静脉破裂出血，又能维持一定的门静脉向肝血流，以减少肝性脑病的发生率[11]。由于传统的脾切除脾肾静脉分流术既能消除脾功能亢进，又能明显降低门静脉压力。因此，在我国肝硬化门静脉高压症的治疗中仍有重要地位。脾肾静脉分流术是完全性分流或部分性分流，取决于肝内阻力大小及脾静脉直径(分流口)大小。选择性分流包括远端脾肾静脉分流术、远端脾腔静脉分流术和冠腔分流术，只引流门静脉胃脾区和食管、胃底曲张静脉，达到有效控制出血的目的，但不降低门静脉压力和向肝血流。这两类术式可使90%的患者再出血得到有效控制，同时可降低术后肝功能衰竭及肝性脑病的发生率。
3．联合手术：
结合分流、断流手术特点，既保持一定的门静脉压力及门静脉向肝血流，又疏通门静脉系统的高血流状态，起到断、疏、灌作用。远期再出血率为7.7%，术后肝性脑病发生率则为5.1%，可显著提高患者的生活质量和长期生存率。联合手术创伤和技术难度较大，且对患者肝功能要求高。
4．肝移植：
是治愈肝硬化门静脉高压症的唯一方法[12]。主要适应证是伴有食管、胃底静脉曲张破裂出血的终末期肝病患者，如①反复上消化道大出血经内、外科和介入治疗无效者；②无法纠正的凝血功能障碍；③肝性脑病。禁忌证：①肝硬化基础上发生进行性肝功能衰竭、深度昏迷；②严重脑水肿、脑疝形成、颅内压54cmH2O(1cmH2O＝0.kPa)；③心、肺功能严重受损。
肝硬化门静脉高压症二级预防的外科诊疗流程见图2。
图2肝硬化门静脉高压症二级预防的外科诊疗流程
本共识主要依据国内从事门静脉高压症临床研究专家的经验，其证据级别尚待进一步提高。中华医学会外科学分会门静脉高压学组将组织前瞻性随机对照临床研究，不断更新和完善共识，以制订出更权威的指南，规范我国肝硬化门静脉高压症的治疗。
参与本共识编写及讨论的专家(按姓氏笔画排序)：
参与本共识编写及讨论的专家(按姓氏笔画排序)：王捷、王琳、王维民、文天夫、白雪莉、毕伟、别平、陈光、陈皓、陈雷、杜智、黎一鸣、刘昌、刘付宝、鲁建国、梅斌、欧迪鹏、乔海泉、沈军、吴峻立、吴力群、吴性江、许瑞云、许评、杨连粤、杨永兴、张珉、郑启昌、钟鑫平、周光文
执笔专家：周光文、杨连粤
志谢 冷希圣教授、吴志勇教授、杨镇教授对本共识的完成给予的鼎力支持
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