关爱蓝嘴唇,认识肺动脉高压
肺动脉高压患者，因肺部血管阻力升高而缺氧，嘴唇呈蓝紫色，患者又被形象地称为“蓝嘴唇”病人。
肺动脉高压是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增高为体征的临床病理生理综合征，血流动力学诊断标准为：在海平面静息状态下，经右心导管测定肺动脉平均压（meanpulmonaryarterypressure，mPAP）＞25mmHg。
第五届世界肺动脉高压研讨会将肺动脉高压患者分成5组指导临床治疗：
1.?由肺血管疾病（动脉性）引起的肺动脉高压（PAH）：
1.1?特发性肺动脉高压
1.2?遗传性肺动脉高压
1.3?药物和毒物相关肺动脉高压
1.4?疾病相关肺动脉高压（结缔组织病、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病、血吸虫病）
2.?由左心疾病相关引起的肺动脉高压：
2.1?左室收缩功能障碍
2.2?左室舒张功能障碍
2.3?心脏瓣膜病
2.4?先天性或后天性左心流入/流出道梗阻、先天性心肌病
3.?由肺部疾病或缺氧导致的肺动脉高压：
1.1?慢性阻塞性肺疾病
1.2?间质性肺病
1.3?混合性限制性阻塞性肺疾病
1.4?睡眠呼吸障碍
1.5?肺泡通气障碍
1.6?慢性高原暴露
1.7?肺发育异常
4.?由慢性血栓栓塞性疾病引起的肺动脉高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH）；
5.?不明原因或多因素引起的肺动脉高压：
?5.1慢性溶血性贫血、骨髓增生性疾病、脾切除；
?5.2全身性疾病：结节病、肺组织细胞增生症、淋巴管肌瘤病；
?5.3代谢紊乱：糖原贮积病、戈谢病、甲状腺疾病；
?5.4其他，包括肿瘤阻塞、纤维性纵隔炎、慢性肾功能衰竭、节段性肺动脉高压
注：
1.?动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致肺动脉高压、CTEPH及不明原因所致肺动脉高压均属于毛细血管前性肺动脉高压，经右心导管测定mPAP＞25mmHg，或运动状态下＞30mmHg，若无右心导管资料，在心脏彩色超声多普勒检查中提示肺动脉收缩压＞40mmHg也可初步诊断；除外上述情况，尚需包括肺毛细血管楔压（pulmonarywedgepressure，PCWP）或左心室舒张末压≤15mmHg以及肺血管阻力＞3woodunit。而左心疾病所致肺动脉高压属于毛细血管后性肺动脉高压，经右心导管测定mPAP＞25mmHg，PCWP或左心室舒张末压＞15mmHg。年第六届肺动脉高压大会上，肺动脉高压血流动力学标准改为：在海平面平卧静息状态下，经右心导管测量mPAP＞20mmHg。
2.PCWP：目前认为PCWP超过20-24mmHg时，表明左心室功能欠佳。在心肌梗死发生时，常会造成急性左心功能不全和肺水肿，此时PCMP的高低与肺水肿发生有密切关系。PCWP在18-20mmHg时，肺开始充血；21-25mmHg时，肺轻至中度充血；26-30mmHg时，肺中至重度充血；大于30mmHg时开始出现肺水肿；临床上X片显示肺水肿的病人，PCWP均上升并超过20-25mmHg。肺水肿X片表现较PCWP升高延迟，消失又较PCWP下降明显延后。
3.肺动脉高压诊断流程：
?下面重点阐述动脉性肺动脉高压（PAH）：
动脉性肺动脉高压（PAH）主要是由肺动脉张力增加和血管重塑联合引起的肺循环阻力升高，以孤立性肺动脉压力升高而左心房与肺静脉压力正常为特点，病情进行性发展的一种致死性心血管疾病。诊断上需排除因慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知原因所致的肺动脉高压。
PAH病理生理变化：肺动脉收缩力增强、内皮功能障碍、内皮细胞和平滑肌细胞重塑和增殖及原发血栓形成。有关PAH的信号转导通路由以下3条：
2.?一氧化氮（NO）通路（西地那非、他达拉非、Riociguat）
3.前列环素（PGI2）通路（依前列醇、伊洛前列素、曲前列呢尔、贝前列素）
4.?内皮素-1（ET-1）通路（波生坦、安立生坦、马西替坦）
目前PAH靶向治疗药物多为以上三条经典通路的不同靶点。
临床表现：心脏杂音活动后气促、呼吸困难、乏力、胸痛、咯血、雷诺现象，部分患者可出现因循环障碍或心律失常而引起的头晕、晕厥等表现，严重影响患者的生活质量。
治疗：
1.?对于疾病相关肺动脉高压主要以治疗原发病为主；
2.?CTEPH首选肺动脉血栓内膜剥脱术；
3.?PAH治疗策略：1）一般治疗：包括患者的健康指导和支持治疗等；2）个体化治疗：包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂（CCB）类药物治疗，以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗；3）联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联系应用及肺移植。
4.?一般措施：体力活动和康复锻炼，妊娠与生育控制、绝经后激素替代治疗、选择性外科手术、预防感染、社会心理支持及遗传咨询等；
5.?支持治疗：1）对于特发性肺动脉高压（IPAH）、遗传性和减肥药引起的PAH患者建议口服抗凝药物，而疾病相关肺动脉高压患者抗凝获益不详；2）右心衰竭失代偿可导致体液潴留，可适当利尿减轻症状；3)氧疗：当动脉血氧分压持续低于60mmHg或血氧饱和度低于91%时，吸氧使氧分压达到60mmHg以上；4）地高辛可增加心输出量，而ACEI/ARB、β阻剂或伊伐布雷定有效性和安全性不详；5）适当补铁。
6.?特异性药物治疗：1）CCB类：对IPAP急性血管反应试验阳性患者可使用CCB治疗：包括硝苯地平（心动过缓者）、地尔硫卓（心动过速者）、氨氯地平。从低剂量开始，逐渐增加至最大耐受剂量：硝苯地平-mgqd，地尔硫卓-mgqd，氨氯地平20mgqd以上；副作用包括低血压和下肢水肿；2）内皮素受体拮抗剂：包括波生坦和马西替坦；波生坦副作用有致畸，肝功能损害（10%），每月需复查肝功；3）磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂及磷酸鸟苷环化酶（sGC）激动剂：前者有西地那非和他达拉非，副作用为头痛、面色潮红及鼻出血；后者为利奥西呱；4）前列环素类似物及前列环素受体激动剂：包括依前列醇（避免突然中断，以免出现患者肺动脉压升高甚至猝死）、伊洛前列素、曲前列环素（注射部位疼痛）、贝前列素等。
7.?药物联合治疗：首选一种药物治疗，若临床改善不明显或病情恶化，可加用第二种或第三种药物；对于WHO功能III或IV级的患者可采用初始联合治疗策略。
8.?房间隔造口术（BAS）：需要严格掌握适应证，经充分内科治疗临床效果不佳、等待肺移植或者内科治疗无效者可考虑BAS。
9.?重症监护管理：1）基本监测：生命体征、尿量、中心静脉压、中心静脉血氧饱和度和血乳酸水平，必要时右心漂浮导管进行血流动力学监测；2）去除诱因，如贫血、心律失常、感染，维持体液平衡，降低右室后负荷及强心和血管活性药物改善心输出量（首选多巴酚丁胺）；右心衰竭者应避免气管插管，以免出现血流动力学恶化；
10.?静脉-动脉ECMO：1）作为病情恢复对的过渡，仅适用于确实有恢复可能性的患者；2）作为肺移植的桥接；
11.?肺移植：药物治疗失败和WHO功能持续III-IV级患者的重要选择；
12.并发症处理：1）心律失常：房扑和房颤（抗凝、胺碘酮、电复律、射频消融）；2）咯血：支气管动脉栓塞术；3）肺动脉瘤、假性动脉瘤和肺动脉夹层无很好的治疗方法，左主动脉受压者，可行经皮支架植入术。
文章已于修改