王菲访名医胆道闭锁是什么家长们一定
名医简介
医院儿外科副主任医师，外科学博士，两次荣获教育部颁发《博士研究生奖学金》，研究方向器官移植；任陕西省小儿外科学会会员。参与国家重点科研项目与省级科研项目3项，目前承担陕西省卫生厅科研项目1项。重要学术研究成果分别在《AnnalsofvascularSurgery》、《Journalofsurgicalresearch》、《Frontiersofmedicine》、《中华小儿外科杂志》、《临床儿科杂志》、《中国实用外科杂志》、《中华肝胆外科杂志》、《中华普通外科杂志》、《中华胸心血管外科杂志》、《中华胃肠外科杂志》及《中国修复与重建外科杂志》等20余种国际与国内权威期刊上发表论文40余篇。拥有发明专利2项，实用新型专利5项，其中复合材料磁性血管外科吻合环专利技术已进行临床应用与技术推广。
提问胆道闭锁的概念是什么？是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形，其发病率为1/-1/18,。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致，但在产前难以确诊。Kasai手术是该病一线治疗方法，但最终仍有70%成功应用Kasai手术治疗的BA患儿发展为肝硬化，需要接受肝移植治疗。回答提问胆道闭锁的分类是什么呢？I型：总胆管闭锁(占总数10％)；II型：肝总管闭锁(占总数2％)；Ⅲ型：肝门部闭锁(占总数88％)。前两型被认为是可以矫正型(可吻合型)，第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)。回答提问临床表现呢？患儿多为足月产，生后l～2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15％的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿最初3个月内一般营养状况尚可，但随着年龄增加，病程进展，逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。回答提问疾病预后效果如何？⑴Kasai手术通过总结年-年BA患儿Kasai术后带自体肝的存活率报告，发现Kasai术后2年存活率为37-57.1%，4年存活率为37.4-51%，5年存活率为35-63%，10年存活率为31-54%，15年存活率为28.5%，20年存活率为23-44%。可见BA患儿Kasai术后长期存活率较低。Kasai手术失败的主要原因是胆汁引流失败，表现为进行性黄疸、肝功能紊乱、生长缓慢或停滞、腹水和门脉高压。出现以上情况时，肝移植是长期存活的唯一选择。⑵肝移植根据全球各大小儿肝移植中心的报告显示，BA肝移植1年生存率为85-98%，2年为88%，3年为86-88%，5年为83-98%，10年为81-85.8%。由此可见，BA肝移植远期生存率均在80%以上，效果显著。因此，肝移植是治疗胆道闭锁唯一根本而有效的手段。回答点击“阅读原文”，即可收听全部节目这么认真了，给点儿赏吧！
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