小圆今年5岁,活泼伶俐,人见人爱。但她妈妈说,她从小体质差,经常发烧,在农村看门诊,医生都说她肠胃不好。20多天前,小圆又开始发烧了,不过这次除了咳嗽、流涕之外,腹部也开始胀起来了。到了当地医院检查,发现脾脏重度肿大,而且孩子已经开始脸色苍白,排出暗红色的水样大便。小圆妈妈很着急,赶紧把孩子送往广州的医院。
中山大学附属第二医院南院区肝胆外科刘超教授给小圆详细检查后,表示小圆患了严重的门静脉高压,需要马上手术。小圆妈妈很惊讶,为什么孩子会患上这种病呢?经过刘超教授的询问,小圆妈妈回忆道,小圆10天时得过一次脐炎,当时肚脐流水发脓,肚脐周围红肿,一按孩子就哭。刘超教授说,小圆患病也许就是这次脐静脉炎埋下的祸根。这是因为,新生儿的脐静脉尚未完全栓塞,患脐炎后细菌经脐静脉进入体内,致门静脉感染栓塞,这就有可能成为儿童门静脉高压的诱因。这也是最常见的儿童门静脉高压的病因
刘超教授介绍说,儿童特发性门脉高压常见原因是由于肝外门静脉阻塞引起,包括门静脉先天性畸形、门静脉主干血栓形成后侧支血管形成所致的门静脉海绵样变性等。在新生儿期间,脐静脉炎可能导致门静脉血栓形成,其它因素有脱水、腹部钝性损伤、腹腔感染、门静脉外在压迫、全身血栓形成疾病等。
它的临床表现包括食道胃底静脉曲张、门静脉高压性胃病脾大和脾亢等,肝功能大多是正常的。上消化道出血是最主要的问题,发生在90%的儿童中;70%到80%的儿童出现在6岁前;20%到30%出现在1岁前。由于肝功能正常,上消化道出血常表现为黑便,可反复发生。像小圆这样就曾有过消化道出血史。
刘超教授说,通过超声、内镜和CTA或MRA可明确诊断、评估门静脉阻塞的位置、估计预后、制定治疗措施等。而通过手术进行门体分流是治疗儿童肝外阻塞型特发性门脉高压最有效的措施,在食道静脉曲张引起第一次出血后,应积极进行手术治疗。单纯切脾来治疗静脉曲张引起的上消化道出血或脾亢是没有价值的,因为出血还会发生,切脾后严重败血症发生的危险也增加。而且,早期脾切除限制了门体分流方法的选择,增加门静脉血栓形成的几率。
刘超教授提醒说,家长一定要多留心孩子的情况,对婴儿的脐部一定要重视,如果发现孩子情况异常,应带到医院及时就诊,以免耽误治疗。