胰源性门静脉高压症是一组因胰腺疾病造成脾静脉血液回流受阻而引起的临床征候群,主要表现为脾脏肿大、脾胃区静脉曲张而肝功能无异常。常见于慢性胰腺炎、胰腺肿瘤和假性囊肿导致脾静脉内膜炎症或压迫脾静脉,造成脾静脉阻塞。胰源性门静脉高压症治疗方案的选择,应以针对原发病为主,结合门静脉高压症状的严重程度,掌握适当的指征和时机。一般无出血的病人,可在处理胰腺原发病的基础上作脾切除术;对有出血的病人,还应附加断流术。原则上脾动脉栓塞和内镜治疗适用于身体状况比较差,不能耐受手术治疗的病人。
关键词胰腺疾病;门静脉高压症
胰源性门静脉高压症是一种因胰腺疾病造成脾静脉血液回流受阻而引起的临床征候群,主要表现为脾脏肿大和脾胃区静脉曲张,而肝功能和门静脉无异常[1],是区域性门静脉高压症中最常见的一种,年由Sutton首先描述此病。另二种区域性门静脉高压症分别是脾源性和腹膜后源性。胰源性门静脉高压症最常见的病因是胰腺炎症,尤其是慢性胰腺炎;其次是各类胰腺肿瘤和假性囊肿。其他少见的原因包括胰腺外伤和医源性的不当操作。有学者统计国内年以前(10年中)仅报告52例胰源性门静脉高压症,-年报告47例。耿小平等[2]统计-年国内文献报告胰源性门静脉高压症例,其中慢性胰腺炎占24.3%,胰腺假性囊肿占16.5%,胰腺肿瘤占52.4%。我们经万方数据库统计-年在标题中出现“胰源性门静脉高压症”的文章,剔除重复发表的文章,共检索出90篇文章,计例,其中胰腺肿瘤例(占27.1%),慢性胰腺炎例(占29.4%),胰腺假性囊肿93例(占7.2%)。从文献报道例数分析,胰源性门静脉高压症的例数有所增加,可能源于发病率的增高,也可能源于临床医生对本病的认识深入和对发表临床报告的重视。从病因的构成来看,胰腺肿瘤导致的胰源性门静脉高压症的比例在下降;慢性胰腺炎在增多,这与近年我国慢性胰腺炎发病率的增加有关。胰源性门静脉高压症有望通过手术治愈。王春喜等[3]报道手术治疗26例胰源性门静脉高压症病人,除1例因心肌梗死发生围手术期死亡,余25例术后临床治愈,平均随访8年,未出现复发和出血。
1发病机制
胰源性门静脉高压症的根本原因是脾静脉阻塞,多种原因可导致脾静脉梗阻或血栓形成,常见的原因主要有两个方面。
1.1血管内膜损伤
对于急慢性胰腺炎病人,由于脾静脉暴露于胰蛋白酶和多种炎症因子的环境下,出现血管痉挛,内膜损伤,造成血流淤滞,最终诱发血栓形成,导致脾静脉阻塞。
1.2直接压迫或侵犯脾静脉
慢性胰腺炎形成的炎性包块、胰腺假性囊肿和胰腺肿瘤,均可直接压迫或包绕脾静脉,造成血流缓慢,产生湍流,导致血栓形成,阻塞脾静脉。
2临床表现和诊断
胰源性门静脉高压症病人的主要临床表现包括胰腺原发疾病的表现,如背痛、腹痛、恶心呕吐等,同时有门静脉高压症的表现如消化道出血、脾肿大和脾功能亢进。影像学检查对诊断胰源性门静脉高压症有一定的提示价值。靳勇等[4]研究发现,多层螺旋CT门静脉血管成像检查在影像学上表现为脾静脉栓塞,脾脏增大,脾门处大量曲张静脉,胃后-胃短静脉及胃网膜静脉增粗迂曲,胃底和胃体静脉曲张,较少合并食管静脉曲张,肝脏形态大小亦无异常。因此,胰源性门静脉高压症的诊断一般需符合以下几点:(1)具有原发性胰腺疾病,如胰腺肿瘤、慢性胰腺炎;(2)胃底或兼有食管下段静脉曲张;(3)脾脏肿大,伴或不伴脾功能亢进;(4)肝功能正常,无肝硬化。
3个体化治疗方法的选择
胰源性门静脉高压症的病因在胰腺,有些病例随着胰腺病变的好转或治愈,脾静脉阻塞的症状会消失。因此,治疗原则是在充分解决胰腺病变的前提下,解决门静脉高压的问题。当无法解决胰腺病变时(如无法切除的胰腺癌),考虑单纯针对门静脉高压的治疗。
3.1外科治疗
单纯对于门静脉高压而言,胰源性门静脉高压症的手术治疗效果是肯定的。选择治疗方案应以针对原发病为主,结合门静脉高压症状的严重程度,掌握适当的指征和时机。外科治疗包括两个方面:针对胰腺原发病和门静脉高压进行治疗。
3.1.1针对原发病的治疗
导致胰源性门静脉高压症的常见病是慢性胰腺炎、胰腺肿瘤和胰腺假性囊肿。对胰腺肿瘤病人,手术切除了胰体尾的肿瘤即去除了病因,同时切除脾脏,也改善了门静脉高压的症状;对肿瘤无法切除的病人,通过放疗、化疗等综合治疗措施,缓解症状,也可在一定程度上改善胰源性门静脉高压的症状。对慢性胰腺炎病人,依据具体病情可选择炎性包块切除、胰管切开取石、胰管空肠吻合等方法,降低胰管压力,缓解炎性胰腺组织对脾静脉的压力,术中可根据具体情况选择是否附加脾切除术。大部分胰腺假性囊肿经非手术治疗会好转,经6~8周的非手术治疗后,在囊壁结实的情况下可考虑囊肿内引流术,解除囊肿对脾静脉的压迫。
3.1.2针对门静脉高压的治疗
讨论门静脉高压的治疗方法,多为原发病非胰腺肿瘤的情况下,因胰腺肿瘤时,如肿瘤可切除,原则上行胰体尾联合脾切除。手术决策涉及是否切脾及行断流手术。针对不同情况,处理原则不同。(1)有脾静脉栓塞,胃底静脉曲张但无消化道出血的病人,如果曲张静脉粗大,建议单纯脾切除即可。我们统计国内报道的无出血病例中,例接受了单纯脾切除;19例接受了脾切除+断流术,术后随访无出血病例。说明这一治疗原则得到了广大国内同行的认同。George等[5]分析慢性胰腺炎行手术治疗的病人,对有脾静脉阻塞的无症状病人,行预防性脾切除后,远期未见出血;而未作预防性脾切除的,远期有因出血死亡的。(2)胃底静脉曲张合并消化道出血的病人,原则上应行脾切除或加贲门周围血管离断术,因为脾静脉大部分已阻塞,不大可能施行分流术。我们分析国内10年的病例报道中,例接受了脾切除+断流术,例接受了单纯脾切除,例内科保守治疗。从这组统计数据看出,治疗合并出血的病人,国内有诸多不一致或不规范的地方。而且遗憾的是,国内报道的大部分病例缺乏远期疗效的随访数据,尤其是单纯脾切除、保守治疗。这也从一个侧面反映出我们临床研究和治疗水平不高。(3)对于无或仅有轻度静脉曲张的胰源性门静脉高压症病人,合并脾功能亢进是否需要手术,目前存有争议。有主张行预防性脾切除术,有人则主张追踪观察待有症状再手术也不迟。这应根据原发病及脾亢程度而定[6]。原发病是恶性肿瘤者,毫无疑问应切除肿瘤并联合脾脏切除;脾亢严重的病人,一方面切脾改善了脾亢的情况,另一方面脾切除后减少了脾动脉血供,从而减少曲张静脉和其他侧支的血流量,使侧支压力下降,若无门静脉系统继续栓塞,切脾可治愈静脉曲张和永久防止再出血。
3.2介入治疗
胰源性门静脉高压症的介入治疗方法有选择性脾动脉栓塞术、内镜下曲张静脉套扎术或硬化剂注射,但这些治疗方法不能从根本上解决问题。脾动脉栓塞可以阻断对脾脏的血供,缓解脾静脉回流不畅的压力,可以治疗胰源性门静脉高压症导致的胃底静脉破裂出血,或用于准备接受脾切除手术治疗病人的术前准备。但脾动脉栓塞后,脾脏失去了血供,有导致脾梗死并继发性脾脓肿的可能,目前临床上不常规推荐应用。一般建议用于:(1)重要脏器功能障碍不能耐受手术者。(2)原发胰腺疾病不能去除而不宜手术者,如无法切除的胰体尾癌,但出现重度胃底静脉曲张及中重度脾功能亢进需要处理者。我们分析10年来国内的报道,69例病人接受了脾动脉栓塞治疗,大部分是因为病人急性出血而身体状况较差,无法接受手术治疗。内镜下胃底曲张静脉的套扎或硬化剂治疗可用于急诊状况下止血,但因为未解除导致出血的原因,再出血率较高,往往需要多次治疗,远期疗效欠佳[7]。
楼文晖,李剑昂
医院普外科
中国实用外科杂志Vol.34(01):28-29
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