需除外其他引起的大脾疾病

2. x线检查可有食管或胃底静脉曲张

脾-肝综合征(splenic-liver syndrome)是指具有脾大、贫血、肝硬化的一组病征,也称血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征1883年首年由banti描述,故又称banti综合征当时认为脾脏是疾病的原发部位,并根据临床症状将本征分成贫血期、移行期及终肝硬化期其后许多学者反对将banti病作为一个独立疾病目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉、脾静脉血栓形成及闭塞式或肝硬化引起因此,多主张废弃这一诊断名称

1.实验室检查见红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板门脉高压性胃病蛋白质摄入量多少宜计数全血细胞减少骨髓示有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象血清铁可降低,总铁结合力可增高肝功能可有不同程度的损害

3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎后肝硬化、慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等

1.脾脏明显肿大

治疗上主为脾切除及分流或断流术;对症及支持疗法肝功能受损者,给予保肝治疗为了预防门脉高压引起的上消化道出血,可应用钙离阻滞剂心痛定,每次10～20mg,每日3次,或β受体阻滞剂心得安,每次10～30mg,每日3次,使心率降低至25%左右

病理改变主要为肝、脾肿大,包囊增厚且质地多较硬,呈淡灰红色,组织学有纤维变,肝窦扩张,malipighian小体的透明变性改变动脉周围有出血、小动脉周围铁质沉窦后性门静脉高压着小结节脾脏多明显肿大,肿大的程度与脾功能亢进成正比但与病程长短并无明显关系

脾-肝综合征

病例概述病例原因临床表现化验检验诊断和诊别治疗

2.全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻

患者多在35岁以下,发病大多隐袭,主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大,贫血及/或门脉高压,而肝功能多良好,症状不多,可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等也有突然发生胃肠道大出血者偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大

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