什么是脂肪萎缩性糖尿病
问题描述
什么是脂肪萎缩性糖尿病？
精彩解答脂肪萎缩性糖尿病包含了一组遗传学异质性的罕见的综合征，表现为全身性脂肪组织萎缩甚至消失而引起完全性脂肪营养不良并伴有显著的高脂血症、不伴有甲状腺功能亢进的基础代谢升高、少有酮症倾向并以胰岛素抵抗为主的糖尿病。
根据脂肪萎缩发病时间，分为先天型(自出生时就存在脂肪萎缩，如Beradinelli-Seip综合征)，获得性全身性脂肪萎缩(Lawrence综合征)，和各种类型的获得性局部性脂肪萎缩。先天型患者多数在发病初期并无糖耐量低下，但可在婴儿期至青春期发生糖尿病。后天型患者一般先出现脂肪萎缩,从脂肪萎缩发病至出现糖尿病可达1~15年之久。
本病先天型预后不良,多死于与肝硬变、门脉高压有关的消化道出血、肝性昏迷等。后天型的预后优于先天型,多数死于因肥厚性心肌病引起的心力衰竭。两型均可以因长期糖尿病而继发典型的糖尿病并发症。治疗上，除对症治疗，如控制血糖、血脂外，尚无特效治疗方法。由于本症糖尿病伴严重胰岛素抵抗,部分患者每日胰岛素用量可超过单位。饮食方面限制糖与脂肪的摄入可得到明显的改善。
参考文献奥山牧夫.脂肪萎缩性糖尿病.[J]日本医学介绍..19（7）:-.
潘长玉主译.Joslin糖尿病学(中文版).第14版.北京：人民卫生出版社，：-.
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