聊聊特发性肺动脉高压
特发性肺动脉高压，以往又称原发性肺动脉高压。所谓“特发”，意思就是病因不是很明确。所谓“原发”，就是说不是继发于其他疾病。因此，这是一种不明原因的自发产生的肺动脉高压。
?特发性肺动脉高压的诊断属于排除性诊断，也就是没有一种确诊的检查方法，只能通过一系列检查排除其他可能的疾病来诊断。所以特发性肺动脉高压患者初次诊断时常规要做很多检查，这些检查的目的除了明确诊断外，还包括判断病情严重程度，以及指导治疗。其中最重要的两项检查是超声心动图和心导管检查。
特发性肺动脉高压是排他性诊断，目前学界一致认为特发性肺高压只是目前医疗手段尚未发现或明确原发疾病。
??特发性肺动脉高压早期无明显症状，给早期发现，早期就医带来了困难，导致特发性肺高压患者明确诊断前平均延误治疗两年左右，严重影响临床预后。
另外，特发性肺动脉高压有一定的遗传性，已发现多个和该病相关的基因突变，因此确诊特发性肺动脉高压的患者和亲属均应当进行相关的基因检查，以避免将来再次生育患有该病的孩子。
特发性肺动脉高压临床表现
此外，特发性肺动脉高压的临床表现无特殊，往往会被忽视?ω?
?特发性肺动脉高压最常见、通常也是最早出现的症状是活动量下降（尤其是疲劳感，患者常以为是感冒），活动后感觉乏力、胸闷、心慌，其他症状还有胸痛、晕厥、咯血、口唇青紫、浮肿、腹痛、干咳等等。这些症状大多数是跟右心衰竭有关。导致患者病情恶化甚至死亡的通常也是右心衰竭。
??特发性肺动脉高压治疗
?其目前的治疗方法主要有：?我们知道这种病的病根在肺血管，但产生症状和危及生命主要是因为心脏受累，所以治疗上有针对肺血管的和针对心脏的两大组药物：?ω?针对心脏的也就是改善右心功能症状的药物，包括利尿药和强心药，这些药能改善症状，但由于不是从根本上解决问题，所以作用有限。?ω?针对肺血管的药物包括肺血管扩张药和抗凝药。(???_??)?专门扩张肺血管的药物又叫“靶向药物”，目前主要有三大类，即内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦）、前列环素及类似物（伊洛前列素、曲前列尼尔、贝前列素）、磷酸二酯酶5抑制剂（西地那非、他达那非）。既有口服的，也有吸入的、注射的药物剂型。
靶向药物的出现大大改善了特发性肺动脉高压患者的运动耐量、生活质量和生存时间，已成为治疗该病的最主要方法。
部分心导管检查结果显示肺血管反应阳性的患者，可用价格便宜的钙通道阻滞剂替代靶向药物治疗，但治疗过程中需要密切观察疗效和副作用。
另外，吸氧也能一定程度扩张肺血管并改善青紫，且价格便宜，可以作为辅助治疗。
除了肺血管扩张药，特发性肺动脉高压治疗中通常还要用抗凝药，这是为了防止肺血管里产生小血栓堵塞血管加重病情，这种药应用时要监测凝血功能。
经房间隔造瘘术常见医源性右向左分流，造成患者全身低氧，难以推广普及；肺动脉内膜剥离术，仅用于WHO分类的IV慢性肺动脉阻塞肺动脉高压治疗，围术期死亡率高；肺移植则存在供体缺乏、价格昂贵和技术复杂等问题。介入消融技术经皮肺动脉去神经术（PADN）。外科手术目前不是特发性肺动脉高压的主要治疗手段。对于一些右心衰竭很严重的患者可以做房间隔造口、肺体分流手术来缓解症状，但并不能根治。肺移植理论上讲是一种根治手段，但目前由于供体少、费用高、风险大、远期生存率不理想等原因，尚不能普遍开展，只用于一些药物难以控制病情的晚期重症患者。
特发性肺动脉高压日常注意
药物治疗同时还要注意避免剧烈运动和过度劳累，预防呼吸道感染，避免妊娠，避免去高海拔低氧地区，避免高温沐浴等。
长期以来，特发性肺动脉高压一直被视为一种预后较差，但是现代医学手段的不断进步，尤其是靶向药物的出现，正为改善该病的预后提供越来越好的前景。因此患者和家属应当坚强信心，积极配合医生的检查和治疗。
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??叶家欣
