右位心16例临床分析

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右位心16例临床分析右位心是指患者的心脏在胸腔内右移或心脏向右侧转向,部分患者可合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、房室连接或心室大动脉连接不一致等其他心血管畸形。右位心可分为镜像右位心(真性右位心)、孤立性右位心(右旋心或假性右位心)和心脏右移(右移心或称盖亚尔综合征)。虽然临床上右位心少见,但容易给医师检查、诊治和手术时带来困惑,造成误查、误诊或误治。1 资料与方法1.1 一般资料 年5月至年8月,在我院住院治疗、出院诊断有右位心的患者16例,均经心电图、X线胸片、心脏和腹部彩超证实。男9例,女7例。年龄≥60岁8例,其中90岁以上有2例;<60岁8例,30~59岁6例,11月龄、出生1天各1例。有4例反复住院,其中老年人3例,90岁以上的2例老年患者,分别住院22次和5次。1.2 方法 阅读16例患者的44份住院病历,抄录患者每次住院的住院号、姓名、性别、年龄等一般资料,出院主诊断和次诊断,心电图、X线胸片、心脏和腹部彩超、CT、核磁共振、冠脉造影、支气管镜、胃镜等检查结果,以及主要诊治情况。建立“右位心患者档案”,并进行回顾性分析。2 结果2.1 镜像右位心 镜像右位心伴全内脏反位13例,共住院41次,包括90岁以上的2例患者。出院主诊断:慢性支气管炎急性发作+慢性阻塞性肺气肿+慢性肺源性心脏病16例次(39.0%);支气管肺炎、脑梗死各4例次(各占9.8%);支气管哮喘、脑出血后遗症、老年性痴呆各3例次(各7.3%);高血压病2例次(4.9%);咽炎,冠脉粥样硬化,肝硬化失代偿期、门脉高压(行脾切除+肝活检术),胰头恶性肿瘤(行手术治疗),孕2产1孕39+周顺产活婴,子宫脱垂各1例次(各2.4%)。次诊断除右位心外有Kartagener综合征、慢性鼻窦炎、肺部感染、咯血、呼吸衰竭、高血压、十二指肠球部溃疡、胃大部分和胆囊切除术后或阑尾切除术后等。1例老年患者因咯血而查支气管镜,除左、右侧支气管反位外未见明显异常。2例患者查胃镜:除反转胃外,1例示十二指肠球部巨大溃疡,另1例示胃大部切除术后胆汁反流,吻合口炎。13例镜像右位心患者的共同心电图特征,如图1~2:Ⅰ导联P-QRS-T波群均倒置,为正常Ⅰ导联的镜像图;Ⅱ与Ⅲ互换,aVR与aVL互换,aVF不变;V1→V6R波递减;将左右手导联线反接并将V1→V6改做V2→V1→V3R→V6R后出现常人心电图。2.2 心脏右移 心脏右移2例。1例X线胸片示:左侧横膈抬高,膈膨出可能,伴纵隔右移,心影右移。心脏彩超示:心脏右移。心电图示:窦性心律,频发房性过早搏动,反复发作心房颤动,V2~3导联出现高R波,而左胸导联低电压,ST-T改变。因出血性脑梗死等治疗后好转出院。另1例心脏彩超示:心脏右移,肺动脉压增高,左室舒张功能减退。冠脉造影示:前降支近段后长病变,最重处狭窄85%,第二对角支开口狭窄60%~75%。行前降支冠脉支架植入术等治疗后好转出院。复查心电图:窦性心律,V1、V2导联R波电压较前明显降低,V1导联由RS型转rS型,由显著逆钟向转位→逆钟向转位,ST段转为正常,T波好转。2.3 孤立性右位心 1例孤立性右位心为孕2产1孕38+周,胎膜早破行剖宫产生下的足月小样儿。心脏彩超示:孤立性右位心,心脏位于右侧胸腔,心尖指向右侧,房室腔和大血管连接正常。心电图示:各肢体导联P波极性正常;QRS-T波群:Ⅰ导联负向,Ⅱ和Ⅲ导联正向,V1→V3导联QRS电压增高,呈Rs和qR型,V5、V6导联R波电压降低,且伴T波倒置。因新生儿低血糖症治愈出院。16例患者除符合右位心心电图表现外,老年患者均伴其他心电图异常,如心房颤动,房性过早搏动,室性过早搏动,短阵性房性心动过速,一至二度房室阻滞,完全性右束支阻滞,左房扩大,ST-T和U波改变等,非老年患者除2例伴有ST-T改变外无其他异常。3 讨论本文13例镜像右位心患者均未合并其他心血管畸形,右位心本身多无明显症状,与正常人群相似,而是因为其他疾病住院的,可见于多种常人住院的主、次诊断。但相对来说,主诊断以慢性支气管炎急性发作,慢性肺源性心脏病,支气管肺炎(含喘息型)及支气管哮喘较多。笔者认为,有的可能与Kartagener综合征有关。此综合征是内脏反位的右位心伴有慢性鼻窦炎或鼻息肉,支气管扩张和纤毛运动异常等;如果只具有右位心内脏转位和支气管扩张,则为不完全性Kartagener综合征[1-2],本组已有2例住院明确诊断伴有此综合征,所以临床上应仔细询问病史,及时诊断。13例镜像右位心患者均伴全内脏反位,除表现心房、心室和大血管的位置与正常心脏解剖关系呈镜像中影像,即右心房在左侧,左心房在右侧,心尖向右,左心室在右前位,右心室在左后位,上、下腔静脉在左侧,主动脉弓在右侧外,还出现左、右肺和左、右支气管位置互换,且肝脏和胆囊换在左上腹,脾和胰换在右上腹,胃底部换在右上腹,升结肠换在左腹,阑尾换在左下腹。笔者认为,临床上如果遇到镜像右位心患者需要做经皮冠脉造影或冠脉球囊扩张或支架植入术,或心脏某部位射频消融术,或心脏起搏器植入术,或行支气管镜、胃镜、肠镜、腹腔镜检查及治疗,或行经内镜逆行胰胆管造影术、内镜下十二指肠乳头括约肌切开术、放置金属支架术等,或行肝动脉插管介入、等内脏器官诊断治疗术前,一定要明确患者内脏有无反位,并采取不同于常人的检查和治疗方法。本组6例患者分别经历了冠脉造影、支气管镜、胃镜检查和肝、脾、胰手术都获得成功。有学者经验性地给回旋支病变的右位心患者经皮冠状动脉介入治疗时,指引导管做逆钟向旋转才能进入左冠脉口,以保证手术成功。有学者认为,给冠脉病变的右位心患者介入操作过程中,在X线投照位的选择上、左右冠脉开口的解剖结构上、导管送入右冠脉开口的旋转动作上,均与一般患者的常规操作相反[4]。在给右位心患者植入起搏器操作时与正常双腔起搏器无区别,只要熟悉右位心的解剖结构,与正常人相比植入双腔起搏器并不会增加手术风险。有学者建议,给少见的右位心患者植入永久起搏器时首选右锁骨下静脉。本组1例镜像右位心伴全内脏反位的孕妇顺产活婴,但偶有报道孕3产2孕33+周的镜像右位心孕妇并发重度子痫前期、妊娠期糖尿病、胎儿窘迫行剖宫产终止妊娠,应引起重视。心电图、X线胸片、心脏和腹部彩超等是常用筛选镜像右位心的无创伤性检查方法,当心电图发现Ⅰ导联P-QRS-T波群均向下,且V1→V6R波递减时,应改做:左右手导联线反接并将V1→V6换做V2→V1→V3R→V6R。当一位窦性心律伴完全性右束支阻滞的孕妇发作室性过早搏动和特发性室性心动过速时同样适合。本组1例孤立性右位心未合并其他心血管畸形。如果孤立性右位心合并右肺发育不良,右肺静脉与下腔静脉连接及右肺由异常的体动脉供应时称弯刀综合征[1],临床上罕见。当心电图发现Ⅰ导联P波直立而T波倒置,V1R波较高,而V2→V6R波依次降低时,可探索将V1→V6导联依次改做V6R→V3R→V1→V2,可初步校正横面位置有助于孤立性右位心患者束支阻滞和左心室肥大等的分析。心脏右移往往因膈肌、肺或胸廓病变,如膈肌膨出、肺不张、肺大泡、肺部肿块、胸膜增厚、胸腔积液、气胸等,而致心脏移位于右胸,但心脏与血管的位置关系仍正常。本组1例心脏右移的脑梗死患者存在左横膈膨出伴纵隔右移。1例冠心病伴肺动脉高压患者成功植入冠脉支架后,心脏右移随病情好转而好转。有学者报道,1例心脏右移者广泛前壁心梗急性发作救治成功,心电图协助尽快诊治。当心电图发现P波:Ⅰ导联直立,aVR倒置;QRS波:Ⅰ、aVL电压明显降低,V1→V6逐次降低,且以V4→V6降低更为明显,呈显著逆钟向转位伴左胸导联低电压时,应结合临床有无心脏右移可能,至于心脏右移的心电图校正方法,有待于进一步摸索。临床上右位心患者少见,我们应该在检查、诊治和手术时及时明确患者心脏或其他内脏有无反位或移位,杜绝误诊治。另外,我们给右位心患者,特别是老年患者做心电图等检查时除重视不同类型右位心的诊断外,不要忽视其他异常情况的存在。

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