Horner综合征
Horner综合征
Horner综合征（Hornersyndrome）是由支配头面部的交感神经传出通路中任一部分中断所造成的一系列临床表现，包括同侧睑裂与瞳孔缩小、眼球内陷及半侧面部无汗等。该通路涉及脑部和头颈部许多重要器官，发生在这些部位的各种疾患如脑梗塞、臂丛损伤、血管性头痛，甚至危及生命的恶性肿瘤及颈动脉夹层等，均有可能引起Horner综合征。
一、历史背景
年瑞士人JohannFriedrichHorner（-）用德文发表了题为“一种上睑下垂”的论文，详细描述了一例长期头痛患者出现右侧上睑下垂及瞳孔缩小，且伴有同侧面部潮红和皮温升高。由于患者腋窝也出现皮温升高，Horner怀疑与颈交感神经损伤有关，包括上睑下垂也可能是由于交感神经支配的提上睑平滑肌麻痹所致，因此用阿托品试验进行验证，发现右侧瞳孔散大缓慢。他还观察到患者双侧视网膜血管的直径有差别，当温度升高的时候，右侧视网膜静脉与左侧相比迂曲增多，直径更大，这种差别随着右侧面部温度的降低而消失。Horner将这一系列症状联系起来进行分析，将其归因于颈部交感神经损伤所致。正是由于Horner首先详细描述了这一综合征并科学地阐明了其发生机制，因此“Horner综合征”这一命名应用得最为广泛。
二、临床解剖
头颈部交感神经传导通路包括三级神经元，即中枢、节前和节后神经元。位于下丘脑的中枢神经元（瞳孔散大中枢）发出交感神经纤维，经脑干、脊髓下行至位于C8－T3脊髓灰质侧角的节前神经元（睫状体脊髓中枢），由此发出节前纤维随相应脊神经前根出椎间孔后，经白交通支进入椎旁的星状神经节（不换元）。穿过星状神经节后节前纤维在颈交感干内上行至颈上神经节换元，由节后神经元发出的节后纤维沿颈动静脉表面走行，进入头面部和颈部的靶器官如瞳孔开大肌、提上睑的Müller肌、头颈部汗腺及血管平滑肌等（图1）。该传导通路的任一处损伤均可能引起Horner综合征。
图14-1-1头面部交感神经传出通路示意图（a脊神经前根；b颈上神经节；c颈动脉；d三叉神经眼支；e睫状神经节；f睫状长神经；g睫状短神经；h动眼神经副核；i动眼神经）
1，中枢神经元
Horner征的中枢神经元中枢位于下丘脑的后外侧区，包括三个核团:室旁核、外侧下丘脑核背侧及位于乳头体背侧的下丘脑后区。下丘脑脊髓纤维从上述核团发出后沿同侧下丘脑被盖传导束下行，止于C8－T3脊髓灰质侧角。
2，节前神经元
节前神经元起于C8-T3脊髓灰质侧角即睫状体脊髓中枢，主要接受延髓腹外侧区发出的去甲肾上腺素能及谷氨酰胺能传出纤维。该中枢的头侧段（包括C8、T1）主要与瞳孔散大和睑裂增大有关，而尾侧段（主要包括T3）与面部的血管收缩及立毛活动有关。
交感神经节前神经元发出节前纤维经C8－T3脊神经前根出脊髓，随白交通支进入星状神经节，然后沿颈交感干上行至颈上神经节，在此与三级神经元（节后神经元）换元。
节前纤维在其走行路径中，与椎弓根、臂丛、肺尖、颈丛、颈总动脉、锁骨下动脉、第一肋、颈内动静脉和甲状腺等解剖关系密切。上述结构的疾患均有可能损伤节前纤维而导致Horner综合征。
3，节后神经元
颈上神经节内为节后神经元，长约2.5cm，位于颈动脉鞘后方颈内动脉和头长肌之间，平C2、3椎体水平。颈上神经节发出外侧支、内侧支和前支等灰交通支。其中，外侧支分布于舌咽神经、迷走神经、舌下神经和上四对颈神经；内侧支分布于咽部、颈动脉球和心神经丛；前支沿颈内、颈外动脉走行。
支配面部的催汗纤维主要沿颈外动脉走行。颈内动脉位于三叉神经节内侧，支配瞳孔开大肌的节后纤维在此经展神经进入三叉神经节，然后沿三叉神经眼支走行，经鼻睫神经进入眶上裂，穿过睫状神经节后进入睫状长神经，支配虹膜的瞳孔开大肌、眶部的血管舒缩纤维、提上睑的Müller肌以及泪腺等。如果节后纤维在此区域受损，可伴有三叉神经刺激症状，即三叉神经旁综合征，其临床表现除了Horner综合征之外，还伴有同侧面部疼痛，而出汗功能不受影响。
三、病因
根据交感神经的损伤部位，将Horner综合征分为中枢型、节前型和节后型，其损伤因素包括机械性、血管性、炎症、肿瘤等（表1）。
表1Horner综合征常见的病因
类型
损伤或疾病的解剖部位
举例
中枢型
下丘脑、丘脑或脑干疾患
缺血梗死－如Wallenberg综合征
肿瘤
脑出血
脱髓鞘病变
颈髓疾患
肿瘤
创伤
脊髓空洞症
动静脉畸形
节前型
颈髓疾患
创伤
肿瘤
脊髓空洞症
动静脉畸形
颈椎间盘突出症
硬膜外麻醉
臂丛疾患
臂丛下干损伤（Klumpke型）
产瘫（IV型）
神经瘤
胸膜顶疾患
Pancoast癌
医源性损伤，如心胸手术
颈前区疾患
创伤
医源性损伤，如颈清扫术、颈静脉置管
肿瘤，如甲状腺肿瘤
节后型
颈上神经节疾患
神经节切除术
颈淋巴结病
颈静脉扩张
颈内动脉疾患
血栓形成
颈动脉夹层
创伤
肿瘤（如位于颅底的鼻咽癌）
海绵窦疾患
肿瘤（脑脊膜瘤、垂体瘤）
颈动脉海绵窦瘘
颈内动脉动脉瘤
炎症
感染
血栓形成
血管性头痛
仅占13%，节前型和节后型分别为44%和43%。由于交感神经传导通路在脑干毗邻皮质脊髓束及颅神经等，因此中央型Horner综合征常合并其它神经系统症状而非单独发生。最常见的是延髓背外侧综合征(Wallenbergsyndrome)，由小脑后动脉梗死所导致，病变主要累及延髓背外侧、小脑，除了出现Horner综合征之外，还表现为吞咽困难、同侧感觉障碍、共济失调及旋转性眼球震颤等。由于中枢传出通路经过颈髓，因此颈髓疾患也可导致Horner综合征，如脊髓空洞症、脊髓损伤等。脊髓半切综合征（Brown–Sequard综合征）可出现Horner综合征伴同侧运动和深感觉丧失。
节前型Horner综合征最常见的原因是创伤和肿瘤。由于臂丛损伤患者出现Horner征常提示下干为根性撕脱损伤，无自行恢复可能。
医源性损伤也可引起Horner综合征，如臂丛麻醉、腰椎硬膜外麻醉、冠状动脉搭桥手术及放置胸腔管等。
肺和纵隔肿瘤可压迫颈交感干，如肺尖部的肿瘤可出现Horner综合征及同侧上肢疼痛，即Pancoast癌。
节后型Horner综合征的病因包括：颈动脉夹层约半数可出现Horner综合征，由管腔内的血液进入血管壁所致，一时性黑矇、缺血性视神经病、眼动脉或视网膜动脉闭塞、颅神经麻痹等。
血管性头痛的患者也可出现同侧节后型Horner综合征，如丛集性头痛、Reader综合征患者为单侧头痛，三叉神经眼支支配区疼痛及同侧Horner综合征。由于颈上神经节的血供来源于颈外动脉，颈内动脉供应颈神经丛，颈动脉血栓形成也可导致节后型Horner综合征，如果脑部血供受损，还可伴有对侧偏瘫。Horner综合征如果伴有动眼神经、三叉神经或展神经麻痹，提示病变位于海绵窦、眶上裂或眶尖。
四、临床表现
Müller肌可提供2mm的上睑提升，同时下睑也存在类似的平滑肌，因此颈交感神经受损后表现为轻度的睑裂变小及眼球内陷。由于交感神经支配的瞳孔开大肌与副交感神经支配的瞳孔括约肌之间的平衡被打破，导致患侧瞳孔较健侧缩小1－1.5mm，在光线较暗的环境中更为明显。由于失交感神经支配的瞳孔扩大主要依赖于瞳孔括约肌松弛这一被动过程，因此在暗处瞳孔扩大较健侧迟缓。
沿颈外动脉支配面部汗腺的交感神经损伤后导致同侧面部无汗，支配额头内侧的汗腺的纤维随节后纤维，因此中枢性和节前性损伤可导致整个面部无汗，如果仅额头内侧无汗，表明损伤部位在节后。
Horner综合征患者偶尔可以出现虹膜异色，结膜充血。
