据年全国普外科学术会议例资料分析,肝内型门脉高压症共占97.81%,而肝外型仅占2.19%。年,黄筵庭等汇总全国13个省市的24所医院共施行门静脉高压手术的例资料。其流行病学资料是:乙型肝炎表面抗原阳性的占71.86%,阴性占28.14%。肝内型占97.06%其中坏死性占75.74%,血吸虫性占15.38%,酒精性占2.97%胆汁性占1.62%;肝外型占2.94%。从乙肝表面抗原和肝脏病理可见,中国肝硬化仍以肝内型的坏死后性和血吸虫病性肝硬化为主,乙型肝炎仍是中国肝硬化的主要原因。门静脉高压症合并肝癌受到重视,本次调查的例中有肝癌例,占2.46%,明显高于普通人群,说明乙型肝炎与肝癌之间的密切关系。病因门脉高压症可分为肝前型、肝内型和肝后型3类,肝内型在中国最常见,占95%以上。在肝内型里,按病理形态的不同又可分为窦前阻塞、肝窦和窦后阻塞两种。窦前阻塞的常见病因是血吸虫病性肝硬化。血吸虫在门脉系内发育成熟、产卵,形成虫卵栓子,顺着门脉血流抵达肝小叶间汇管区的门脉小分支,引起这些小分支的虫卵栓塞,内膜炎和其周围的纤维化,以致门脉的血流受阻,门脉的压力增高。窦前阻塞到了晚期,也就继发地导致肝细胞营养不良和肝小叶萎缩。在长江流域,血吸虫病性肝硬化引起的门脉高压症较多见。肝窦和窦后阻塞的
常见病因是肝炎后肝硬化,肝前型的主要病因是门脉主干的血栓形成(或同时有脾静脉血栓形成存在),这种肝前阻塞同样使门脉系的血流受阻,门脉压增高。腹腔内的感染如阑尾炎、胆囊炎等或门脉、脾静脉附近的创伤都可引起门脉主干的血栓形成。在小儿,肝前型多为先天性畸形,如门脉主干的闭锁狭窄或海绵窦样病变。临床表现患者既往是否有肝炎病史或与肝炎患者接触史,以及输血史、是否有拔牙等口腔治疗史,均可提示是否患肝炎后肝硬化。饮酒史是酒精性肝病诊断的重要依据,但不是所有长期饮酒者都形成酒精性肝硬化。一般认为,男性每天饮酒g,女性每天80g持续10年以上,酒精性肝硬化可能性较大。另外还有血吸虫病史、心脏病史,服用雌激素、非甾体类药史、营养不良及肝胆疾病家族史等,均可提示有否先天性、特发性门静脉高压症。门脉高压症可引起侧支循环开放、脾肿大和脾功能亢进以及腹水等三大临床表现,其他尚有蜘蛛痣、肝掌和肝功能减退的表现。大多数患者根据
临床表现即可做出门脉高压症的诊断。(1)侧支循环的开放:侧支循环的开放是门脉高压症的独特表现,是诊断门脉高压症的重要依据。食管静脉曲张对门脉高压症具有确诊价值,而腹壁静脉曲张、痔静脉曲张和腹膜后静脉曲张,则需注意有无其他因素。有15%~50%患者因食管静脉下端和胃底部静脉曲张破裂,而发生呕血和便血,出血量常常较大,可伴发休克并危及生命。痔静脉曲张则可发生不同程度的便血。腹壁静脉曲张一般出现于脐上部,而后扩展到脐周,脐下和下胸部。体检时可发现脐周静脉显著扩张,以脐为中心向四周辐射脐以上的曲张静脉血流方向向上,脐以下血流方向向下。严重者在脐周出现一团状曲张静脉,形成“海蛇头”,听诊时可闻及静脉“营营”声,按压脾脏时可有增强。此体征对门脉高压有确诊意义。(2)脾脏肿大与脾功能亢进:门脉性肝硬化病人的肝脏愈缩小脾大就愈明显。脾脏肿大可伴有脾功能亢进。病人表现有白细胞减少、血小板减少和增生性贫血,肝硬化病人约有1/4伴有脾功能亢进。与肝硬化引起的脾大常较显著和质地一般较硬,不同的是急性感染(伤寒、败血症等)引起的脾大常为轻度、质地柔软而淋巴肉瘤或慢性粒细胞性白血病时,脾肿大多为重度。(3)腹水和肝病体征:腹水是各种肝脏疾病引起门脉高压后所产生的约占80%。通过原发病的表现及化验检查,常可将肝硬化腹水与其他系统疾病区分开来。晚期肝硬化患者常有腹水并有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、黄疸等体征,肝可扪及结节,晚期肝脏则可缩小。一般而言,无并发症的肝硬化腹水常起病缓慢,治疗反应较好;而肝静脉流出道阻塞引起的门脉高压(Budd-Chiari综合征),则常起病较快,急性阻塞时常有上腹痛、肝脏肿大,可迅速出现大量腹水且是顽固性难治性腹水。肝功能失代偿患者,除乏力、食欲不振、腹胀、恶心等一般症状外,还可出现黄疸、蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着以及凝血障碍和内分泌紊乱等表现。病情至晚期可出现肝性脑病、肝肾综合征等严重并发症。治疗门静脉高压症的外科治疗主要是针对其并发症进行的治疗,尤其是食管胃底静脉曲张有上消化道出血者应积极采取手术治疗,至于脾大及脾功能亢进以及腹水等表现时,当严格的内科治疗无效时,也有考虑外科治疗的必要。食管胃底曲张静脉破裂出血:曲张静脉破裂出血是门静脉高压症最严重和最难处理的并发症。肝硬化患者中大约40%~60%存在食管胃底静脉曲张,其中仅有50%~60%的患者可能发生曲张静脉破裂出血。也就是说大约30%的既往无出血史的肝硬化患者一生中会发生曲张静脉破裂出血。然而曲张静脉一旦破裂出血,病死率非常高,可达30%~50%。 脾肿大和脾功能亢进的治疗:门静脉高压症患者几乎全部有脾大现象,多数并有不同程度的脾功能亢进。凡患者有明显的脾脏肿大及显著的脾功能亢进者,根据患者全身情况,考虑做脾切除术。腹水的治疗:腹水发生的机制比较复杂,其原因是多方面的,因此治疗一般应采取综合疗法。但肝硬化引起的腹水本身很少成为外科手术的适应证,主要以内科治疗为主,如增加营养、改善贫血、限制盐食,用各种利尿药以增加腹水之排泄,临床上均有一定的疗效。外科治疗方法有腹水颈内静脉转流术、分流术、TIPS、肝移植等。预后及预防治疗门脉高压症,肝移植的作用是显著的,这一治疗方法极大地改变了这类患者的结果,20世纪80年代,这类患者的5年存活机会仅有20%而这类患者如选择移植,就有75%~80%的5年生存机会。至今还没有其他方法能达到这种效果。1.人群预防本病的人群预防主要针对血吸虫性肝硬化和肝炎后肝硬化实施,方法同血吸虫性肝病和肝硬化。2.个人预防(1)一级预防:①防治病毒性肝炎。②防治血吸虫性肝病。③抓紧肝硬化早期的治疗。(2)二级预防:本病的早期可无任何症状而一旦出现症状又往往比较凶险,故有必要对患者肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访,以早期发现、早期治疗。(3)三级预防:门脉高压症的三级预防针对食管静脉曲张破裂出血、顽固性腹水、肝性脑病而言。食管静脉破裂出血时可采用非手术疗法和手术疗法。肝性脑病重点在预防。
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