Felty综合征的临床特征

Felty综合征是类风湿性关节炎的一种少见类型，发病率约占RA患者的1%。目前，FS发病机制不清，典型表现为RA、中性粒细胞减少(其他原因无法解释的)、脾大三联征，部分病例可无脾大表现，尚无针对性治疗方案。本病除关节肿痛等RA常见表现外，在关节炎出现数年到数十年后出现关节外症状，如:肝功能损害、脾大、血管炎、继发感染、乏力、体重下降、贫血、浅表淋巴结肿大等。患者可因关节外症状而忽略原发病治疗，延误诊治，影响预后。

1.流行病学

据报道，RA患者中Felty综合征的患病率约为1%~3%，估计人群中患病率约为10/10万人。RA患者中男性发生Felty综合征的早期风险高于女性，但女性的整体发病率是男性的3倍。Felty综合征患者的平均发病年龄在50~70岁之间（21~76岁）。Felty综合征家族史阳性的患者发病风险增加。

HLA-DR4基因与Felty综合征密切相关，HLA-DRB1亚型是抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体阳性的危险因素，而抗CCP抗体和类风湿因子（RF）阳性的RA患者发生关节外表现的风险增加。超过90%的Felty综合征患者可见HLA-DR4阳性。

2.诊断依据

本病的诊断必须具备持续性粒细胞减少(2x/L)，脾大并非必要条件，满足以下条件者可诊断：(1)符合RA诊断；(2)在患RA后，出现了持久的白细胞减少，中性粒细胞减少最为显著，血小板可正常或低于x/L，伴或不伴程度不同的贫血；(3)脾大；(4)无其他原因可解释的脾大或粒细胞减少的疾病，如系统性红斑狼疮、肝硬化门脉高压所致的脾功能亢进、白血病等。

3.治疗原则

治疗原则与RA基本一致，以DMARDs为主，糖皮质激素的用量偏大，甲氨蝶呤最为常用，亦可使用来氟米特、柳氮磺吡啶、环孢素。近年来，利妥昔单抗成功治疗FS的报道日渐增多。粒细胞减少一般不需干预，DMARDs使用过程中粒细胞减少可得到改善，除非出现细菌感染或针对高危患者(粒细胞计数1x/L)，粒细胞生长因子可以直接作用于粒细胞，可作为DMARDs的配合治疗，不良反应包括关节炎恶化，新发的白细胞碎裂性血管炎、贫血、血小板减少、骨痛等。小剂量糖皮质激素不能持续改善粒细胞减少。近年来认为脾切除有效性不大，且增加荚膜微生物感染的风险。

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