2015年Baveno VI共鸣：门静脉
2015年Baveno VI共鸣：门静脉
不同阶段的肝硬化患者产生并发症及死亡的风险也不相同，这1概念已得到广泛认同。因此，BavenoVI会议命名为“门静脉高压风险分层及个体化管理”。会议讨论的主要内容包括：1）运用侵袭性和非侵袭性检查方法筛查和监测食道胃静脉曲张和门静脉高压，2）肝硬化病因医治的意义，3）肝硬化失代偿的一级预防，4）急性出血的医治，5）再出血和其他失代偿事件的预防，6）肝硬化和非肝硬化患者中肝脏血管病。参照牛津系统对现有证据等级作以评估。
来源：临床肝胆病杂志
作者：彭颖，祁兴顺等
Baveno会议的历史
Baveno（音译：巴韦诺）会议旨在定义有关门静脉高压及静脉曲张出血相干重要事件，总结有关门静脉高压的自然病史、诊断和医治的现有证据，并为履行临床试验和医治病患提供循证推荐。该会议由RobertodeFranchis主持。此前的BavenoI、II、IV会议分别于、、年在意大利Baveno召开；BavenoIII、V会议分别于、年在意大利Stresa（音译：斯特雷萨）召开。BavenoVI会议在年4月10日-11日召开。参会人员多是近些年在本领域做出重要贡献的专家。其中，大部分专家也参加了此前Baveno共鸣会议。
出血相干事件的定义（根据BavenoV修改）
急性静脉曲张出血医治的主要视察终点应为6周死亡率（5；D级）。
根据BavenoIV/V标准定义5天医治失败，但删除ABRI，并增加低血容量性休克的定义（1b；A级）。
由于BavenoIV/V标准与6周死亡率相干（1b；A级），未来研究需验证将其作为次要视察终点的意义（5；D级）。
其它视察终点包括：补救医治的需求（压迫止血、额外的内镜医治、经颈静脉肝内门体分流术、外科手术等）；输血需求和ICU/住院时间（5；D级）。
筛查和监测：侵袭性和非侵袭性方法（根据BavenoV修改）
代偿期进展性慢性肝病（cACLD）的定义（新）
在临床实践中，瞬时弹性成像（TE）可用于初期辨认慢性肝病（CLD）合并临床显著性门静脉高压（CSPH）的危险人群（1b；A级）。
cACLD可更好地反应出无症状患者由严重的肝纤维化演化为肝硬化的连续进程，而根据临床经验常常没法鉴别两者（5；D级）。
目前，“cACLD”和“代偿期肝硬化”两种说法都被接受（5；D级）。
怀疑为cACLD的患者应由肝病专家确诊、随访和医治（5；D级）。
怀疑cACLD的标准（新）
对有明确病因的无症状CLD患者，运用TE检测肝硬度足以怀疑cACLD（1b；A级）。
TE常有假阳性结果，因此推荐空腹、非同日、2次丈量（5；D级）。
TE值10kPa且无其他已知临床表现，可排除cACLD；TE值在kPa，提示可能为cACLD，但需进一步检查确诊；TE值15kPa，高度提示cACLD（1b；A级）。
确诊cACLD标准（新）
当怀疑或需确诊cACLD时，运用侵袭性检查方法。
确诊cACLD的方法和结果：
-肝活检显示严重肝纤维化或确诊肝硬化（1a；A级）。
-组织学上，测定纤维化胶原蛋白面积比例（CPA）可提供定量数据，以明确肝纤维化的数量并有一定预后价值（2b；B），推荐用于评估cACLD（5；D级）。
-上消化道内镜检查显示食道胃静脉曲张（1b；A级）。
-肝静脉压力梯度（HVPG）5mmHg提示肝窦性门静脉高压（1b；A级）。
cACLD患者合并CSPH的诊断（新）
HVPG丈量是评估CSPH的金标准，HVPG≥10mmHg便可确诊（1b；A级）。无CSPH的患者诊断时不伴随食道胃静脉曲张，且5年内新发静脉曲张的风险低（1b；A级）。
对病毒性肝炎患者来讲，非侵袭性检查方法足以诊断CSPH（内镜下存在门静脉高压表现的患者）。标准以下（2b；B级）：
-空腹条件下，非同日，最少两次运用TE检测肝硬度≥kPa（需注意ALT复燃，正确的解释标准请参考EASL指南）。单独运用肝硬度结果或联合使用血小板计数和脾脏直径进行评估。
对其他病因来讲，TE诊断CSPH的价值尚不明确（5；D级）。
不管任何病因，如影象学显示侧支循环，便可诊断CSPH。
辨认无需行内镜检查的cACLD患者（新）
如果肝硬度测定20kPa且血小板计数，那末患者并发高危静脉曲张的风险是非常低的，可没必要行内镜筛查（1b；A级）。
通过每一年重复监测TE和血小板计数，随访上述患者（5；D级）。
如果肝硬度值升高或血小板计数下降，患者应行上消化道内镜（5；D级）。
监测食道静脉曲张（根据BavenoV修改）
内镜检查显示无静脉曲张的代偿期患者，如伴随持续性肝伤害（例如大量饮酒的酒精性肝病患者、无持久病毒学应对的丙肝患者），每隔2年应行1次内镜检查（5；D级）。
内镜检查显示轻度静脉曲张的代偿期患者，如有持续性肝伤害（例如大量饮酒的酒精性肝病患者、无持久病毒学应对的丙肝患者），应每一年行1次内镜检查（5；D级）。
内镜检查显示无静脉曲张的代偿期患者，若病因已消除（如持久病毒学应对的丙肝患者、已戒酒多年的酒精性肝病患者），且不伴其他影响因素（如肥胖），应每隔3年行1次内镜检查（5；D级）。
内镜检查显示轻度静脉曲张的代偿期患者，若病因已消除（如持久病毒学应对的丙肝患者、已戒酒多年的酒精性肝病患者），且不伴其他影响因素（如肥胖），应每隔2年行1次内镜检查（5；D级）。
费用（新）
不管采取何种筛查和随访监测的政策和方法，以后的研究需要斟酌费用问题（5；D级）。
研究议程
未来的研究应探讨在2次检查都显示无静脉曲张时是不是可以停止监测。
仍需长时间随访数据以探讨筛查和监测项目的优势。
病因医治的意义（新）
代偿期肝硬化的医治应侧重于预防并发症的产生（1b；A级）。
由于预后不同，代偿期肝硬化患者应分为无CSPH和伴随CSPH（1b；A级）。对无CSPH患者来讲，医治目标应是预防CSPH；对CSPH患者来讲，医治目标应是预防失代偿事件产生。
CSPH的概念是根据HVPG制定的。目前，HVPG尚不能完全被非侵袭性方法所取代（1b；A级）。
在已确诊为肝硬化的患者中，肝病的病因医治可能下降门静脉高压，同时预防并发症的产生（1b；A级）。
在非胆汁淤积性肝硬化患者中，HVPG变化是预测临床结局的替换指标（2b；B级）。HVPG改变≥10%具有显著意义（1b；A级）。
不管任何病因，肥胖可恶化代偿期肝硬化的自然病程（1b；A级）。对肥胖的肝硬化患者来讲，改良生活方式，如饮食和运动，可减轻体重和下降HVPG（2b；B级）。
不管任何病因，所有肝硬化患者均应鼓励戒酒（2b；B级）。
临床运用他汀类药物很有前景，但仍需III期临床试验进一步评估（1b；A级）。
研究议程
研究应侧重探讨在不同病因肝病患者中运用侵袭性或非侵袭性诊断工具预测/选择处于失代偿风险的患者。侵袭性检查包括CPA定量评估肝纤维化，非侵袭性检查包括弹性成像、生物标记物、两者联合、或其他方法。
研究需探讨可否通过影响凝血系统、类法尼醇X受体（FXR）通路、肾素-血管紧张素系统、血管生成和肠-肝轴到达抗纤维化的效果，以预防肝硬化伴CSPH的患者产生失代偿事件。
正在改变的领域：预防失代偿事件（部份根据BavenoV修改）
消除病因
成功消除慢性肝病的病因可改良肝脏结构和功能，进而下降门静脉压力（1b；A级）。
合并疾病和营养不良（新）
代偿期肝硬化患者常伴随合并疾病，如肥胖、糖尿病、癌症、骨质疏松症、肺部疾病、肾脏及心血管疾病。其中，一些疾病可致使失代偿，另外一些则由肝病而至（2b；B级）。
营养不良和少肌症对肝硬化患者产生肝性脑病、腹水、感染和生存均有影响（1b；A级）。由于证据主要来源于肝硬化失代偿期患者，所以研究需要在肝硬化代偿期患者进一步验证。
无静脉曲张或轻度静脉曲张（未变）
没必要运用β-受体阻滞剂（NSBB）预防静脉曲张的构成（1b；A）。
轻度静脉曲张伴红色征或ChildC级的患者出血风险增加（1b；A级），运用NSBB（5；D级）。
轻度静脉曲张但无上述高危指征，NSBB可能预防出血（1b；A级）。需进一步验证NSBB的优势。
中-重度静脉曲张（未变）
推荐使用NSBB或内镜套扎医治（EBL）预防中-重度静脉曲张的首次出血（1a；A级）。
根据当地医疗资源及专业技术、患者意愿和疾病特点、医治禁忌症和不良反应，选择适当的医治方法（5；D级）。
卡维地洛（根据BavenoV修改）
传统的NSBB（心得安、纳多洛尔）（1a；A级）和卡维地洛（1b；A级）是有效的一线医治药物。
在下降HVPG方面，卡维地洛优于传统的NSBB（1a；A级），但临床试验还没有充分比较两者。
胃底静脉曲张（根据BavenoV修改）
一项单中心研究显示，在预防重度2型食道胃静脉曲张或1型孤立的胃静脉曲张的首次出血方面，组织粘合胶注射优于NSBB（1b；A级）。在明确推荐运用何种医治之前，仍需进一步研究以评估组织粘合胶的风险/获益比（5；D级）。
HVPG价值（根据BavenoV修改）
一旦具有用药医治指征，是不是具有丈量HVPG的可能性并不会影响使用NSBB（1a；A级）。
HVPG的丈量可提供预后信息（1b；A级）。
HVPG的变化是预后的替换指标（1b；A级）。
丈量HVPG对医治的应对可提供额外的信息：长时间运用NSBB医治后，HVPG值较基线值下落≥10%或降至≤12mmHg，那末一级预防是有效的（1b；A级）。类似地，静脉注射心得安后，HVPG值迅速改变，尤其是HVPG值较基线值下落≥10%或降至≤12mmHg，预示着NSBB应对（1b；A级）。
HVPG对NSBBs的反应与显著下降静脉曲张出血（1a；A级）和失代偿产生的风险相干（1b；A级）。
应鼓励将HVPG丈量用于研究创新医治方法的临床试验上，但是如果研究充分定义了与门静脉高压相干的终点，HVPG丈量就不再重要了（5；D级）。
NSBB在终末期肝病患者中的运用（新）
NSBB在终末期肝病患者（顽固性腹水和/或自发性细菌性腹膜炎）的安全性遭到了质疑（2b；B级）。
初始医治时，可能不存在NSBB禁忌症，但在疾病进展进程中，需监测禁忌症的产生（5；D级）。
需密切监测顽固性腹水患者。低血压和肾功能伤害的患者中，应斟酌减少用药剂量或停药（4；C级）。
如停用NSBB，需使用EBL（5；D级）。
研究议程
需更多数据以论述消除病因后的疾病进程。
肝病病因的成功医治（戒酒、抗病毒医治）可下降HVPG、静脉曲张程度和出血风险。新的抗病毒医治有望丰富上述理论，并提供有力数据监测静脉曲张和其他并发症的变化。
未来的研究需斟酌合并疾病的竞争风险。
未来的研究应探讨初期检测及医治合并疾病的意义。
应评估改良营养状态的医治对预后和死亡的影响。
新的前瞻性研究应评估NSBB在终末期肝病患者中的安全性。
急性出血的医治（部份根据BavenoV修改）
血容量恢复（同BavenoV）
复苏的目标是保持组织灌注。容量复苏应首先用于恢复和保持血流动力学稳定。
输注PRBC时，应将血红蛋白水平保持在g/dl。也应斟酌其他因素，如心血管疾病、年龄、血流动力学状态和延续出血等，调剂输血策略（1b；A级）。
基于现有数据，没法对凝血障碍和血小板减少的医治方面作出明确推荐（5；D级）。
PT/INR没法有效地评估肝硬化患者的凝血功能（1b；A级）。
预防性使用抗生素（部份根据BavenoV修改）
预防性使用抗生素是肝硬化合并上消化道出血医治不可或缺的方法，入院即用（1a；A级）。
Child-PughA级的肝硬化患者中，细菌感染和死亡风险极低（2b；B级）。在这些患者中，需更多的前瞻性研究评估预防性使用抗生素的必要性。
在选择急性静脉曲张出血的一线预防性抗生素药物时，需斟酌患者的疾病风险特点和当地抗生素的敏感性（5；D级）。
如有以下情况，应斟酌静脉滴注头孢曲松钠1g/24h：晚期肝硬化患者（1b；A级）、所在医院易患耐喹诺酮类药物的细菌感染、既往预防性使用过喹诺酮的患者（5；D级）。
肝性脑病的预防（根据BavenoV修改）
近来研究表明，乳果糖或利福昔明可预防肝硬化合并消化道出血患者肝性脑病（HE）的产生（1b；A级）。但是，研究需进一步评估风险/获益比，辨认出高危患者，以便做出正式推荐（5；D级）。
还没有研究探讨在急性静脉曲张出血人群中HE的防治。可参考EASL/AASLD最近公布的HE防治指南。该指南指出，运用乳果糖医治HE（每12小时25ml，直至排次软便，随后调剂剂量保持每天排次软便）（5；D级）。
预后评估（同BavenoV）
Child-PughC级、更新版MELD评分、初步止血失败与6周死亡密切相干（2b；B级）。
药物医治（部份根据BavenoV修改）
对怀疑静脉曲张出血的患者来讲，内镜检查前，应尽早使用血管活性药物（1b；A级）。
血管活性药物（血管加压素、生长抑素、奥曲肽）应联合内镜医治，并延续5天（1a；A级）。
服用血管加压素的患者中，即便肝功能正常，也有可能并发低钠血症。因此，必须监测血钠水平（1b；A级）。
内镜检查（根据BavenoV修改）
血流动力学恢复后，伴随肝硬化征象的患者应在上消化道出血产生的12小时内行食道、胃、十二指肠内镜检查（5；D级）。
如果患者无用药禁忌症（QT间期延长），那末我们应斟酌在内镜检查前使用红霉素（内镜检查前30-分钟，静脉注射mg）（1b；A级）。
如果内镜下止血医治的专家和内镜装备的专业技术人员可随时待命，推荐及时行内镜检查（5；D级）。
急性静脉曲张出血的患者应斟酌搬入ICU或其他监护室（5；D级）。
对意识障碍的患者，应在气道保护下行内镜检查（5；D级）。
对急性食道静脉曲张出血的患者，推荐使用EBL（1b；A级）。
对孤立性胃静脉曲张（IGV）而至急性出血和2型食道胃静脉曲张（GOV2）的患者，推荐使用内镜组织粘合胶医治（如α-氰基丙烯酸正丁酸）（5；D级）。
为避免胃静脉曲张再出血，应斟酌周后再次行粘合胶注射术、β-受体阻滞剂、两者联合、或TIPS。该领域仍需更多数据来支持。
EVL或组织粘合胶可用于1型食道胃静脉曲张（GOV1）出血（5；D级）。
早行TIPS（根据BavenoV修改）
对EV、GOV1、GOV2出血且药物和内镜初始医治失败率高的患者（如Child-PughC级14分或ChildB合并活动性出血），必须斟酌早行PTFE-覆膜支架TIPS（24小时内为最佳时机）（1b；A级）。应明确高危人群的标准。
球囊压迫（根据BavenoV修改）
球囊压迫止血并发严重不良反应的比率很高。其作为“过渡”医治手段（最长使用24小时），仅用于顽固性食道出血患者。使用时，需重症监护和插管（5；D级）。
自膨式覆膜金属支架（根据BavenoV修改）
自膨式覆膜金属支架医治反复食道静脉曲张出血可能比球囊压迫更有效、更安全（4；C级）。
医治失败的方案（同BavenoV）
对药物和内镜联合医治后仍有持续性出血，PTFE-覆膜支架TIPS应为最好医治手段（2b；B级）。
5天内产生再出血，应尝试二次内镜医治。如果再出血严重，最好选择PTFE-覆膜支架TIPS（2b；B级）。
研究议程
研究应探讨静脉曲张出血患者预防急性肾损伤（AKI）产生的措施。
HE防治。
公道运用硬化剂栓塞医治胃静脉曲张出血。
超声内镜在静脉曲张注射医治的作用。
内镜下医治食管静脉曲张出血的替换手段，比如止血药。
改良预后模型：更好的危险分层以评估更新版MELD评分或其他有潜力的新模型在选择适当医治方式的价值。
运用模型以评估其他有争议的问题，如初始内镜医治时机、药物医治持续时间、医治方式。
早行TIPS医治胃静脉曲张。
球囊导管阻塞下逆行栓塞静脉曲张术医治孤立性胃静脉曲张。
预防静脉曲张再出血及其他失代偿事件（根据BavenoV修改）
预防静脉曲张再出血（根据BavenoV修改）
联合NSBB（心得安或纳多洛尔）+EVL作为一线医治（1a；A级）。
不应单用EVL医治，除非NSBB不耐受或存在禁忌症（1a；A级）。
NSBB单药医治用于不能或不愿运用EVL医治的肝硬化患者（1a；A级）。
一线
NSBB单药医治用于不能或不愿运用EVL医治的肝硬化患者（1a；A级）。
一线医治（NSBB+EVL）失败后，选择覆膜支架TIPS（2b；B级）。
卡维地洛还没有与现有标准医治进行比较，不推荐用于预防再出血（5；D级）。
难治性腹水二级预防（新）
肝硬化合并难治性腹水患者应慎用NSBB（心得安、纳多洛尔），且需密切监测血压、血清钠和肌酐水平（4；C级）。
当前，尚缺少相干随机对比实验结果。难治性腹水患者中，如出现以下情况，NSBB应减量或停药（5;D级）：
-收缩压90mmHg
-低钠血症（mEq/L）
-AKI
停用可引发以上情况的药物（如NASIDs、利尿剂）。
二级预防时，停用NSBB的后果仍不清楚。
如果存在明确的可致使上述指标变化的诱因（如自发性腹膜炎、出血），那末在消除这些诱因且上述异常指标恢复到基线值后，可斟酌再次运用NSBB（5；D级）。
再次使用NSBBs时，剂量应重新调剂，以最小剂量开始服用（5；D级）。
如果患者对NSBB延续不耐受或具有TIPS指证，可斟酌行覆膜支架TIPS（5；D级）。
门脉高压性胃病（PHG）二级预防（根据BavenoV修改）
PHG需与胃窦血管扩大症相鉴别，两者医治方式不同（4；C级）。
NSBB应作为预防PHG再出血的一线医治手段（1b；A级）。
NSBB和/或内镜医治失败且仍需输血的PHG患者，应斟酌行TIPS（4；C级）。
实验设计（新）（5；D级）
当研究人群已产生静脉曲张出血，主要研究终点的选择取决于是不是合并其他并发症（腹水、肝性脑病、黄疸）：
-无额外并发症（死亡风险低）：研究终点应为额外并发症的产生，包括静脉曲张再出血。
-合并额外并发症（死亡风险高）：研究终点应为死亡。
运用“全因再出血”使再出血定义的争议最小化。
受试者应在出血后的天进行随机分组。
对预期事件发生率低的实验，HVPG应对可作为替换的视察指标。
对预期移植率高的实验，应使用竞争风险分析评估样本量和预后。
需进一步评估合并疾病及病因医治对疾病进展和死亡的影响。
研究议程
评估一线药物（生长抑素、FXR激动剂、抗凝剂、利福昔明）和营养优化的有效性/安全性。
HVPG-引导下的医治。
静脉曲张出血后，覆膜支架TIPS作为一线医治的作用（二级预防）。
药物应对的非侵袭性预测指标。
当前医治对患者报告的临床结局的影响，尤其是在死亡率低的人群中。
展开实验去研究少数人群中静脉曲张出血的医治（如儿童、胃底静脉曲张、HCC、运用NSBB预防时仍有出血的患者）。
肝硬化和非肝硬化门脉高压合并肝脏血管病（根据BavenoV修改）
原发性门静脉系统或肝静脉流出道血栓形成的病因学检查
推荐协同血液病学专家全面检查促凝因素，包括遗传性和获得性血栓形成因素、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和自身免疫性疾病（5；D级）。
所有成年患者应筛查骨髓增殖性肿瘤（MPN），首先应在外周血中检测JAK2VF基因突变（2b；B级）。
如外周血中未检测到JAK2VF基因突变，其他检查项目（包括钙织蛋白突变）有助于检测到更多JAK2阴性的MPN患者（2b；B级）。
不管外周血细胞计数的情况，对所有生物标记物均为阴性的MPN患者，应行骨髓活检；对任何一种或多种生物标记物为阳性的患者来讲，骨髓活检有助于鉴定MPN亚型（2b；B级）。
抗凝和抗血小板药物在肝脏血管病的运用
对原发性门静脉或肝静脉流出道血栓形成的患者，应使用低份子肝素（LMWH）和维生素K拮抗剂（VKA）（1b；A级）。
由于相干数据有限，当前尚没法对直接口服抗凝药物（DOACs）和抗血小板药物的运用作出明确推荐（5；D级）。
肝硬化患者中抗凝和门静脉血栓形成（PVT）
对等候肝移植的患者来讲，应每隔6个月筛查一次PVT（5；D级）。
对合并HCC的患者来讲，PVT其实不都是恶性肿瘤侵袭血管的征象，建议行进一步影象学检查（5；D级）。
对门静脉主干血栓或可能发生PVT进展的患者来讲，应斟酌使用抗凝药物（3a；B级）。
抗凝医治PVT的目的在于确保肝移植手术的顺利实行、减少移植后的死亡率和并发症发生率。抗凝剂应延续使用直至肝移植手术，以预防血栓再发（4；C级）。
对未经医治且等候肝移植的患者，如并发PVT，推荐每隔3个月行一次影象学检查。一旦血栓产生进展，应推荐使用抗凝剂（5；D级）。
对非等候肝移植的患者，当前并未对抗凝医治方面作出明确推荐。对血栓累及肠系膜上静脉和/或伴随高凝状态的患者，可斟酌抗凝医治（5；D级）。
血小板计数低于50x/L，PVT产生风险更高、抗凝致使出血的风险也更高，需谨慎用药（5；D级）。
需进一步通过随机对比实验（RCTs）评估肝硬化患者中抗凝防治PVT的获益/风险比（5；D级）。
LMWH和VKA用于医治肝硬化PVT的疗效是类似的。有关DOACs的数据不足。急需改良监测抗凝效果的工具。丈量凝血酶生成可能为一种选择（5；D级）。
布加综合征（BCS）/肝静脉流出道阻塞（HVOTO）
定义（同BavenoV）
布加综合征（BCS）也称为肝静脉流出道阻塞（HVOTO）。
BCS/HVOTO的阻塞部位可产生在肝小静脉至肝后段下腔静脉入右心房处的任何部位。
BCS/HVOTO的病因和病理机制是多样的。
由良恶性肿瘤、脓肿或囊肿压迫或侵袭而至的HVOTO，斟酌为继发性BCS/HVOTO。
其他缘由而至的HVOTO，则斟酌为原发性BCS/HVOTO。
诊断（部份根据BavenoV修改）
静脉腔内阻塞或存在肝静脉侧枝血管，便可诊断BCS/HVOTO（2b；B级）。
如果血管影象学检查显示肝静脉流出道阻塞征象，诊断BCS/HVOTO时无需肝活检（4；C级）。
肝活检是诊断小肝静脉阻塞型BCS/HVOTO的唯一方法（4；C级）。
肝脏结节常见，且大多为良性，但也可能演化为HCC，因此，患者应定期随访影象学和甲胎蛋白，并转至有医治BCS/HVOTO经验的医院（2a；B级）。
医治（部份根据BavenoV修改）
BCS/HVOTO阶梯式医治策略包括抗凝、血管成形术/溶栓术、TIPS和OLT（3b；B级）。
所有患者均应长时间抗凝，但对无危险因素的患者来讲，长时间抗凝尚不明确（5；D级）。
门静脉高压是出血的主要危险因素，应给予医治；而过度抗凝可能为出血的次要危险因素（4；C级）。
门静脉高压并发症的医治策略与肝硬化门静脉高压一致（4；C级）。
如果已采取了适当的再出血预防措施，既往门脉高压相干的出血并不是抗凝的禁忌症（4；C级）。
如果经皮血管成形/支架植入术可以纠正肝静脉外流道狭窄（即短段狭窄），应予以积极医治（5；D级）。
内科医治没法改良、且没法行经皮血管成形/支架植入术时，应尝试行TIPS（4；C级）。
BCS-TIPS预后指数可预测TIPS术后患者的预后（3b；B级）。
如BCS-TIPS预后指数高于7，TIPS和OLT术后患者的预后较差（3b；B级）。
上述医治后症状反复的患者，应斟酌行肝移植（5；D级）。
肝外门静脉阻塞（EHPVO）
定义（部份根据BavenoV修改）
EHPVO指的是肝外门静脉阻塞，伴或不伴随肝内门静脉或其他内脏静脉阻塞。EHPVO其实不包括单独脾静脉或肠系膜上静脉（SMV）血栓。
EHPVO可表现为新发的血栓形成或门静脉海绵样变性而至门脉高压。
应排除肝硬化、其他肝病（如非肝硬化门脉高压）和/或恶性肿瘤。上述情况的EHPVO性质其实不相同。
诊断（根据BavenoV修改）
如果多普勒超声、CT-或MRI-血管造影显示有门静脉阻塞、管腔内填充或门静脉海绵样变性，便可诊断为EHPVO（2a；B级）。
多普勒超声为首选诊断方法，CT-或MRI-血管造影可用于评估血栓演化和潜伏局部因素（2a；B级）。
成年患者中，EHPVO常与一个或多个危险因素有关。由于这些危险因素常常是隐性的，因此需要密切视察（3a；B级）。
如影象学检查发现肝脏形态异常或肝功延续异常，推荐行肝活检和HVPG排除肝硬化或特发性非肝硬化性门脉高压（1b；B级）。TE检测肝硬度对排除肝硬化有一定意义（5；D级）。
初期EHPVO的抗凝医治（根据BavenoV修改）
初期EHPVO很少能自行消失（3a；A级）。
应立即使用LMWH，随后口服抗凝药物（2b；B级）。多数患者在尽早抗凝医治后临床转归较好。因此，血管再通失败后，额外的干预措施或许没必要（如局部溶栓）（2b；B级）。
抗凝医治时间应最少为6个月。如高凝状态延续存在，应推荐长时间抗凝（1b；A级）。
如有全身炎症反应综合征（SIRS）/感染征象，应使用抗生素医治（5；D级）。
在延续腹痛、血性腹泻和乳酸中毒的患者中，肠梗死和器官衰竭的风险增加，应斟酌血液透析和外科手术（3b；B级）。
慢性EHPVO的抗凝医治（根据BavenoV修改）
对无血栓危险因素的患者，推荐抗凝医治的证据不足（5；D级）。
对伴随持续性血栓危险因素、再发血栓或肠梗死的患者，推荐长时间抗凝医治（3b；B级）。
在充分预防门静脉高压性出血后，应开始行抗凝医治（5；D级）。
EHPVO门静脉高压的医治（部份根据BavenoV修改）
对血栓未再通的患者，急性血栓事件后的6个月内应筛查食道胃静脉曲张。对无静脉曲张的患者，尔后的第12个月及第2年复查内镜（5；D级）。
一级预防应采取β受体阻滞剂还是内镜医治尚不确定。可参考肝硬化门静脉高压医治指南（5；D级）。
内镜医治对控制急性静脉曲张出血是有效的（1a；A级）。
β受体阻滞剂和EBL用于二级预防的疗效相近（2b；B级）。
对所有伴随慢性EHPVO相干并发症的儿童，应斟酌行肠系膜静脉-门静脉左支分流术（Meso-Rex术），应医院（5；D级）。
特发性门静脉高压症/非肝硬化性门脉纤维化/特发性非肝硬化性门静脉高压（IPH,NCPF,INCPH）（新）
特发性门静脉高压症、非硬化性门脉纤维化和特发性非硬化性门脉高压指的是同一种临床症候群。病理诊断的闭塞性门静脉病变也包括在内。
诊断IPH/NCPF/INCPH（新）
诊断要求排除肝硬化和其他病因引发的非硬化性门脉高压（2b；B级）。
诊断时，必须行肝活检，推荐丈量HVPG（2b；B级）。
应筛查免疫性疾病和促凝紊乱（5；D级）。
医治IPH/NCPF/INCPH（新）
预防门脉高压的首选手段尚不确定。推荐参考肝硬化门脉高压医治指南（5；D级）。
筛查PVT产生，但最好筛查方法和间隔时间尚不明确。建议最少每6个月行一次多普勒超声（5；D级）。
伴随PVT的患者应行抗凝医治（5；D级）。
研究议程
运用全部基因组测序深入评估原发性门静脉或肝静脉流出道血栓的病因。
PVT在肝硬化病程中的影响。
鉴定肝硬化PVT的危险因素。
RCTs探讨抗凝防治肝硬化PVT的获益/风险比
改良肝硬化患者抗凝监测工具。
新型口服抗凝药医治伴或不伴肝硬化的肝脏血管病的有效性和安全性。
抗血小板药物作为抗血栓的附加医治的角色。
抗凝和其他方法医治慢性EHPVO的角色。
深入分析IPH/NCPF/INCPH的特点和医治。
授权媒体声明：文章摘自《临床肝胆病杂志》（），最新的国际进展和临床指南、免费的期刊、资深的写作经验尽在这里，欢迎您的加入。内容转载自2015年Baveno VI共鸣：门静脉
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