丁惠国教授重视非硬化性门脉高压症的早期诊
门静脉高压是由各种原因导致的门静脉压力持续增高伴侧支循环形成的一组血液动力学异常临床综合征，主要表现为食管胃静脉曲张出血、腹水、肝性脑病等严重并发症，约80%继发于肝硬化，但也可出现在一些非肝硬化的患者中，统称为非肝硬化门静脉高压症（NCPH），临床容易误诊为肝硬化。在6月24-26日举行的第十一届重肝会上，首都医科医院丁惠国教授从病例入手，对“非硬化性门脉高压症的早期诊断与治疗”作出精彩分享，肝胆相照平台特将精华内容整理成文，以飨读者。
病历摘要（一）
患者女，55岁，苗族，主因“肝硬化门脉高压3年余，黑便5天”入院。
现病史：患者3年前右上腹疼痛，诊断“门脉血栓、肝硬化门脉高压症”，口服华法林1片/天，已服用半年，门脉血栓无改善。1年半前出现呕血，诊断“肝硬化食管静脉曲张出血”，行内镜下治疗，未复查。5天前患者出现黑便，胃镜显示食管静脉曲张重度。
既往史：无饮酒史及糖尿病史。
实验室检查：
WBC：17.04×10^9/L，NEU：86.4%，HGB：g/L，PLT：×10^9/L，PTA：70%，ALT：42U/L，AST：46.4U/L，ALB正常，TBIL：40.84umol/L，HBV-HCV（-），自身抗体（-），铜蓝蛋白正常，免疫球蛋白正常。
超声检查：
FS：6.9Kpa；
B超：门静脉血栓，海绵样变性，脾大，少量腹水。
胃镜检查：食管静脉曲张。
球囊导管法HVPG测压及肝穿：造影显示肝静脉明显的侧支循环，游离肝静脉压12mmHg，楔压16mmHg，HVPG4mmHg。
病理诊断：非肝硬化门脉高压（NCPH）。
最终诊断：非硬化性门脉高压症；食管胃静脉曲张出血；腹水；脾大。
治疗：内镜下食管静脉曲张套扎治疗，并予以卡维地洛降门脉压力治疗。目前患者病情稳定。
病历摘要（二）
女，64岁。主因“顽固性腹水2年余，反复消化道出血3月”于-2-25入院，曾诊断为药物性肝硬化。
2年前患者反复出现顽固性腹水，间断利尿，腹腔穿刺对症治疗。完善胃镜检查示：食管静脉曲张伴红色征阳性（中度）。近3月反复消化道出血，完善HPVG测定+肝穿刺活检术，HPVG14mmHg。病理结果显示，门静脉显著纤维化，分支闭塞，肝脏再生性结节性增生，符合特发性非肝硬化门脉高压症。
既往史：胆囊癌病史5年，行腹腔镜下胆囊切除术，术后放疗25次，化疗4程；先天性心脏病病史27年，诊断为房间隔缺损、二尖瓣关闭不全。
实验室检查：PT12.4s，PTA85%，INR1.11，ALT7U/L，AST20U/L，ALB33g/L，eGFR50.7ml/min/1.73m2。
诊断：特发性门脉高压症/肝门窦血管病。
治疗：内镜下食管静脉曲张硬化治疗+经颈静脉肝内门腔静脉分流术。
门脉高压症概述
门脉高压症定义为门静脉压力持续升高，门静脉压力梯度（PPG）6mmHg或肝静脉压力梯度（HVPG）＞5mmHg且伴有门体侧支循环形成[1]，主要分为肝前、肝内、肝后三种类型。
肝前型为流入肝脏血管主干闭塞或畸形，主要包括肝动脉-门静脉瘘，门静脉或脾静脉血栓门静脉，海绵状血管瘤样畸形，门静脉或脾静脉受肿瘤（或假性胰腺囊肿等）压迫。Banti综合征、热带性脾肿大、Gauchers病等，大多数患者无肝硬化，归类为非肝硬化门脉高压。
肝内型为各种原因导致肝硬化，占80-85%。主要病因有各种原因导致的肝硬化、肝纤维化、肝窦阻塞综合征（肝小静脉阻塞综合征）、门静脉纤维化、肝豆状核变性、血色病、肝血吸虫病、先天性肝纤维化、肝脏结节性增生等，部分病因归类为非肝硬化门脉高压。
肝后型为流出肝脏血管（肝静脉）主干闭塞或畸形，主要病因有Budd-Chiari综合征、下腔静脉先天畸形、缩窄性心包炎，大多数患者无肝硬化，也归类为非肝硬化门脉高压。
非肝硬化门脉高压的诊断标准
临床表现为脾大伴或无脾功能亢进，食管/胃底静脉曲张，腹水（发生率低），内脏血管血栓发生率高。但肝功能正常或基本正常，病理无肝硬化特征，且有较明确的病因。
特发性门脉高压症（IPH）的诊断标准
EASL指南上[2]的诊断标准为：
1.门脉高压的临床症状（以下任何一个）：脾大/脾亢、食管静脉曲张、非肿瘤性腹水、肝静脉压力梯度轻度升高、门体侧支循环形成。
2.肝组织活检除外硬化。
3.除外可能导致肝硬化或非硬化性门脉高压的慢性肝病：慢性乙型/丙型肝炎、非酒精性脂肪性肝炎/酒精性脂肪性肝炎、自身免疫性肝炎、遗传性血色病、肝豆状核变性、原发性胆汁性胆管炎。
4.除外可能导致非硬化性门脉高压的疾病：遗传性肝纤维化、结节病、血吸虫病。
5.多普勒超声或CT证实门静脉及肝静脉通畅。
特发性非硬化性门脉高压症（INCPH）
与肝门窦血管病（PSVD）的关系
有研究纳入了91例PSVD患者进行分析，结果只有30.8%的PSVD患者符合INCPH传统诊断标准(INCPH+/PSVD+)。与不符合INCPH诊断标准的患者（INCPH-/PSVD+）比较，INCPH+/PSVD+患者ChildPugh评分高（7±2vs.6±1,p=0.）、失代偿发生率高（57.1%vs.28.6%,p=0.），INCPH+/PSVD+患者肝病相关病死率高[3]。因此，不能认为特发性非硬化性门脉高压症等于肝门窦血管病。
非硬化性门脉高压症的诊断
肝门窦血管病的病理特征表现为闭塞性门静脉病变、门静脉纤维化、再生性结节性增生和不完全性间隔肝硬化/纤维化[4]。
TE-LSM在鉴别非硬化性门脉高压上有很重要的价值，一项多中心共纳入例PSVD患者和例肝硬化患者，结果显示：TE-LSM小于10kPa，强烈提示门静脉高压症患者的原因是PSVD；TE-LSM20kPa时，PSVD的可能性很小[5]。
HVPG在鉴别门脉高压的病因上也有重要作用[6]。
总结
NCPH可能不少见，病因复杂，临床容易误诊。NCPH≠INCPH≠PSVD，积极寻找病因是关键。内镜下食管静脉曲张治疗及非选择性β受体阻滞剂仍安全、有效，期待中国证据。NCPH需要多学科管理。
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[1]TurcoL,Garcia-TsaoG.PortalHypertension:PathogenesisandDiagnosis[J].ClinLiverDis,,23(4):-.
[2]EASLClinicalPracticeGuidelines:Vasculardiseasesoftheliver[J].JHepatol,,64(1):-.
[3]WoranK,SemmlerG,JachsM,etal.ClinicalCourseofPorto-SinusoidalVascularDiseaseIsDistinctFromIdiopathicNoncirrhoticPortalHypertension[J].ClinGastroenterolHepatol,0.
[4]DeGottardiA,RautouPE,SchoutenJ,etal.Porto-sinusoidalvasculardisease:proposalanddescriptionofanovelentity[J].LancetGastroenterolHepatol,,4(5):-.
[5]ElkriefL,LazarethM,ChevretS,etal.LiverStiffnessbyTransientElastographytoDetectPorto-SinusoidalVascularLiverDiseaseWithPortalHypertension[J].Hepatology,0.
[6]SamarasenaJB,ChangKJ.EndoscopicUltrasound-GuidedInterventionsfortheMeasurementandTreatmentofPortalHypertension[J].GastrointestEndoscClinNAm,,29(2):-.
专家简介
丁惠国教授
?首都医科医院肝病消化中心主任、博士研究生导师
?首都医科大学消化病系副主任
?北京市高层次卫生人才消化内科学科带头人
?医院管理局感染消化内科重点专业及“登峰”人才培养团队负责人
?北京市高层次创新创业人才计划卫生领军人才
?学术兼职：
中华医学会肝病学分会委员
医院学会肝病专业委员会副主任委员
中国医师协会消化分会肝病专业委员会副主任委员
中华医学会消化病学分会肝胆病学组委员
北京医学会肝病学分会副主任委员
北京医学会消化内镜学分会常委
本文由肝胆相照平台特约编辑-首都医科医院汤珊撰稿
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