治疗POPH患者若未接受药物治疗其长期生

临床表现

诊断

诊断标准:患者没有内在肺部疾病,证实存在肺内扩张、动脉血气体交换功能异常;若患者合并基础肺病,需要进一步检查明确hps对肺换气功能降低所发挥的影响大小

肝门静脉高压是慢性肝病三大肺部并发症发病的关键因素hps是最常见的并发症,但可通过肝移植改善症状;poph是lt的相对禁忌症,若患者poph程度轻、对药物治疗反应良好,那么可以考虑lt,但尚缺乏对照组数据支持;hh应及时考虑为患者行lt,这也是hh的最终治疗手段,保守治疗包括限盐饮食和使用利尿剂,胸腔穿刺和经颈静脉肝内门体分流术(tips)作为二线治疗选择

关键词:

回顾性研究发现,中度至重度poph(mpap>35mmhg)与lt术后死亡率增加有关,什么是门脉高压mpap>50mmhg 是lt手术的禁忌症,围手术期死亡率几乎100%轻度poph患者药物治疗后达到mpap500 cells/mm3可诊断为sbpl动脉血气检查可协助诊断hps,标准为:年龄按照低氧血症严重程度,hps可分为轻度(pao2≥80mmhg)、中度(pao2 60-79 mmhg)、重度(pao2 50-59mmhg)、极重度(pao225mmhg、肺动脉楔压(paop)240 dyn/s/cm-5

治疗

poph的初期症状隐匿,患者可能在肝病晚期仍无poph的症状最常见的表现为劳累后呼吸困难,而休息时表现为疲劳、端坐呼吸、胸痛、外周水肿和晕厥等常提示病情恶化

poph患者若未接受药物治疗其长期生存率很低,据估计5年生存率约为14%;poph死亡率与患者肝硬化并发症或右心窦后性门静脉高压衰有关

一、肝肺综合征

(本网站所有内容,凡注明来源为“医脉通”,版权均归医脉通所有,欢迎转载,但请务必注明出处,否则将追究法律责任本网注明来源为其他媒体的内容为转载,转载仅作观点分享,版权归原作者所有,如有侵犯版权,请及时联系我们)

药物治疗方面常根据肺动脉高压的程度使用三类不同的血管调节剂治疗,包括前列环素类似物(前列腺素)、内皮素受体拮抗剂(era)和磷酸二酯酶-5抑制剂

相关阅读:

慢性肝病

约5%~30%的肝硬化患者可能出现肝肺综合征,表现为肺内血管扩张而出现的氧合状态异常,可合并或不合并低氧血症虽然肝硬化是hps相关的最常见的肝脏疾病,但在其他疾病中也可合并hps,如非肝硬化性门脉高压、缺血性肝炎、肺心病等其中肺心病特发性门脉高压药物治疗患者若同时合并hps,会加剧原有基础呼吸系统症状,从而出现低氧血症

诊断

图2. 等待肝移植患者中肝肺综合征的筛查和治疗

-->

【专家视点】非肝硬化门脉高压症防治策略剖析

治疗

专家视点:肝硬化低钠血症与肝肾综合征的诊治进展

1/

胸部x线检查可正常或显示双侧基底部结节状或网状结节影,这种影像反映出了肺部弥漫性血管扩张此外,肺功能检测结果通常为典型的一氧化碳扩散能力降低

图3. 等待肝移植患者中门肺高压症的筛查和治疗

门肺高压症

【专家视点】肝肺综合征临床诊治策略

影像学方面,重病例表现为肺主动脉的突出或心影的扩大;poph患者心电图异常表现为右心房扩大、右心室肥厚、电轴右偏和/或右束支传导阻滞;肺功能检查通常表现为肺容积门脉高压是什么、用力肺活量以及肺弥散功能降低;血气分析显示呼吸性碱中毒加重、p[a-a]o2增加合并轻度低氧血症

患者早期呈现隐匿性的呼吸困难,甚至完全没有任何症状25%患者在直立体位时呈现呼吸困难和低氧血症加重,这是由于血管扩张主要在肺基底部,当体位直立时该区域血流量增多所致还有部分患者睡眠时出现显著的血氧饱和度下降,而白天低氧血症则表现轻微重症hps患者可能可呈现杵状指和发绀体征

肝肺综合征

肝性胸水

hh进展常意味着肝硬化失代偿,患者应立即考虑lt手术hh患者管理可参考腹水患者管理,患者应限盐饮食、适当使用利尿剂,然而其治疗效果往往慢于腹水的用药效果,还有约20%的hh发展为难治性hh

慢性肝病与呼吸系统症状和低氧血症有关近门脉高压性胃病蛋白质摄入量多少宜期发表在《hepatology》的一篇综述介绍了慢性肝病相关的三大肺部并发症即肝肺综合征(hps)、门肺高压症(poph)和肝性胸水(hh)的发病机制、临床表现、诊断和治疗小编节选并发症相关的诊断和治疗内容编译如下,以飨读者文献阅读:hepatology 2014 apr; 59(4): 1627-37.

转载请注明：http://www.abwkh.com/yfbf/552.html