病例67结果与讨论nbsp肝功能
影像表现
增强CT与MR检查
肝脏左内叶、尾状叶增大，左外叶、右叶减小，脾脏增大，门静脉主干轮廓显示不清，管腔内见充盈缺损影，门静脉左右分支未见显影，肝门区、胆囊及胆总管周围、食管-胃底区，脐旁及腹膜后腔见多发迂曲静脉期强化血管影。胆总管周围增粗静脉血管压迫管腔变窄，肝内胆管轻度扩张，伴Glisson’s鞘增厚。胆囊壁增厚强化。食管下段及胃壁增厚。肝内静脉及下腔静脉未见充盈缺损影。腹腔未见积液。
DSA检查
患者于局麻下行脾动脉、肝静脉、肠系膜上动脉和双肾动脉造影，示脾大，门静脉显影延迟，明显蜿蜒迂曲增宽，符合门脉海绵样变，其门脉主干显影可，肝内左右干未见显影；肝固有动脉显影，未见肝动脉门静脉瘘形成；肠系膜上动脉造影静脉期少部分门脉主干显影；左右肾动脉造影未见肾动脉及脾静脉瘘等异常。术后印象为：门静脉海绵样变
讨论
门静脉海绵样变（cavemoustransformationoftheportalvein，CTPV），是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高。为减轻门静脉高压，在门静脉周围代偿性形成侧支循环或阻塞后的再通。本病是肝前性门静脉高压的原因之一，约占门静脉高压症的3.5%。
病因一般认为引起门静脉阻塞的各种原因都可能引起CTPV，主要包括炎症、肿瘤转移及局部压迫、慢性肝病、手术、血液系统疾病、寄生虫病、先天发育畸形等，迄今仍有部分病因未明。
CTPV的侧支循环特点门静脉胆支与胃支是构成CTPV的主要侧支循环血管。门静脉胆支包括平行于胆管而与胆总管分离的Petren胆囊周围静脉和胆总管外表面的Saint网状静脉丛。门静脉胃支包括胃左静脉、胃右静脉以及相应的细小属支，如食管静脉、胃短静脉、幽门前静脉和幽门十二指肠静脉。门静脉胆支引流门静脉血经胆囊、胆总管后汇入肝内门静脉右支。门静脉阻塞，可导致CTPV时胆支开放，形成门-门分流，对于早期缓解门静脉压力起着代偿作用，其内血流为向肝性的（即经由中央静脉流入肝静脉）。而门静脉胃支在门静脉高压状态下开放，以使正常情况下应该流向肝脏的血液逆向进人体循环，形成门-体分流，降低门静脉系的压力，其内血流为离肝性的。因此如果门-门侧支静脉不能完全引流脾脏和肠系膜的回流静脉血，常会并发肝外门静脉高压，继而引起门-体侧支血管开放。
并发门静脉胆管病当门静脉胆支扩张到一定程度时，胆管和胆囊壁明显增厚，胆道狭窄并梗阻，称之为门静脉胆管病（portalbiliopathy，PB），其发生率可以达到70％，更有学者报道CTPV时PB发生率几乎为％。PB机制：一为CTPV的侧枝静脉外在压迫所致，二为与门静脉血栓病因有关的缺血或炎症引起的胆管、胆管周围纤维化。本病例表现为胆囊及胆管壁明显增厚伴强化，推测可能存在PB的可能。
临床表现无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发病的表现。形成门静脉高压后，主要表现为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂或（和）伴有门静脉高压性胃病。患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，肝功一般正常，当伴发PB时可无特殊症状，或出现胆管受压或狭窄的症状，如腹痛、黄疸等。
影像诊断（1）肝门区不能显示正常门静脉，而代以增强的点状、线条状、虫曲状和团状血管影，并可向肝外和肝内蔓延，其中门脉胆支的扩张迂曲在CTPV中表现特异，门脉胃支的扩张仅与门静脉高压有关，可以出现在CTPV或其他病因引起的门静脉高压患者中。（2）CTPV的萎缩-肥大综合征表现肝左内叶、尾状叶肥大，肝左外叶、右叶缩小，动态增强扫描可以观察肝脏异常血流灌注情况，即动脉期肝脏外周会出现异常带状强化影，而肝门区呈相对低密度，门静脉期肝实质相对均匀强化，其可能的机制为CTPV门-门侧支血供内血流压力较低，主要给肝门附近肝组织供血，对周围肝组织供血太少，造成肝动脉供血代偿性增加所致。（3）门静脉阻塞继发属支血流循环障碍可出现肠壁淤血，水肿，脾脏淤血。（4）常伴有PB，如出现肝内胆管扩大。
鉴别诊断CTPV引起肝前型门静脉高压病因之一，需与其他引起门静脉高压疾病鉴别。
（1）肝窦型门静脉高压：指肝硬化引起的肝窦压力增高，造成门静脉血回流障碍，压力升高。常见病因为肝炎后肝硬化和酒精性肝硬化。肝脏表面凹凸不平呈结节状，肝脏左外叶、尾状叶肥大，左内叶、右叶萎缩常见。肝炎后肝硬化的侧支血管常出现于肝外以门-体分流为主。
（2）肝静脉型门静脉高压：指由于肝静脉和（或）肝静脉开口水平以上的下腔静脉阻塞或狭窄所致门静脉压力升高，此型又称为Budd-Chiari综合征（布-加综合征）或肝后型门静脉高压。急性期肝脏明显肿大，慢性期肝脏变小，变硬，外形不规则，而尾状叶明显增大，因尾状叶有独立的肝静脉直接引流入下腔静脉而无供血不足。增强扫描动脉期及门脉期肝脏呈雪花状强化或多发斑片状强化，肝尾状叶常表现均匀强化，延迟期肝脏强化逐渐均匀，肝脏对比剂廓清延迟。肝内侧支血管分为：通过包膜下血管与体循环相交通；阻塞的肝静脉与未阻塞的肝静脉之间交通。肝外侧支血管以腹壁静脉、奇静脉和半奇静脉扩张常见。
（3）动静脉型门静脉高压：指动脉与门静脉系统发生瘘或分流，大量高压的动脉血流入门静脉，造成门静脉高压，临床上以肝癌产生肝动脉-门静脉瘘最多见，其他病因引起者罕见，如肝、脾和肠系膜血管的AVM，手术或外伤引起的动静脉瘘，增强早期门静脉提前显影可提示诊断。
（4）血吸虫病性肝硬化，虫卵在汇管区和门静脉分支中沉积，到晚期由于反复大量虫卵结节形成和纤维化，使肝脏变硬、缩小，形成血吸虫性肝硬化，引起肝前型门静脉高压。日本血吸虫主要寄生于肠系膜下静脉和直肠上静脉内，由于分流作用，肠系膜下静脉血多沿门静脉左侧流入左半肝，含虫卵多的血液进入肝左叶，故肝左叶增大常见。肝内钙化为血吸虫性肝硬化的基本病理特征和CT诊断的主要依据，为虫卵钙化所致，形态多样。
（5）胰源性区域性门静脉高压：由于慢性胰腺炎、胰腺囊肿、胰腺癌等疾病压迫脾静脉或血栓形成，引起脾静脉回流受阻，导致门静脉系统的脾胃区局部静脉内压力升高，又称为左侧门静脉高压。脾静脉阻塞后，部分静脉血经胃底贲门粘膜下静脉回流，导致胃底静脉曲张，无食管静脉曲张，因为胃冠状静脉和门静脉是通畅的。
此患者肝左外叶及右叶萎缩，左内叶及尾叶肥大，肝门静脉主干及左右分支内充盈缺损影伴管腔狭窄，门-门及门-体侧支血管开放，胆总管局部受压狭窄伴肝内胆管轻度扩张，胆囊壁增厚，脾大符合CTPV的影像表现；在作出CTPV诊断时应排除肝窦型及肝窦后型门脉高压。本病例实验室检查血小板X/L（大于×/L称为血小板增多症），引起异常血液凝固，有自发血栓形成，可能是导致CTPV的病因。
(罗佳文刘军)
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