很少有人会把肝病跟下肢截瘫联系起来,然而,肝脏疾病晚期可能会出现一种罕见的神经系统并发症——肝性脊髓病,这种疾病的主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫,最终导致下肢的运动障碍。专家介绍,目前尚无有效的预防和治疗方法,关键是治疗原发病,比如肝硬化、肝癌,而且,预后也很差。专家认为,治疗该病最有效的办法可能是肝脏移植。
医学指导/医院消化内科主任倪东升
文/记者黄蓉芳通讯员欧阳穗
今年60岁的何伯,几个月前开始觉得下肢无力,经常发生痉挛,慢慢地,情况越来越严重,最后连走路都成问题。医生对其肝部检查发现,何伯已经是肝硬化呈亚临床表现了,原来,他就是肝性脊髓病引发的下肢运动障碍。
肝性脊髓病是肝脏疾病晚期一种罕见的神经系统并发症,最突出的特点就是脊髓锥体束的脱髓鞘病变,主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫,多见于中末期的肝硬化患者。肝性脊髓病是临床上少见的疑难病症之一,有文献报导发病率约为0.25%,这也跟很多病例没有被发现有关。因为在临床上,很多有瘫痪症状的患者会就诊于神经内科,容易被临床医生忽视,导致漏诊、误诊。
一般情况下,患者如果有严重的肝脏疾病表现,或有反复发作的肝昏迷,就很容易导致肝性脊髓病,进而出现下肢痉挛性截瘫。
正常情况下,骨骼肌、肝和中枢神经组织均能摄取血中过多的氨,而慢性肝病患者的肝脏功能出现障碍,肝脏摄氨量会减少,而且,由于长期营养不良导致肌肉消耗,使得骨骼肌的摄氨量也会减少。这样,大量的氨就会进入神经组织,干扰神经组织能量代谢,导致中枢神经系统清除氨的能力下降,造成慢性中毒,使得神经传导受阻,最终导致某些一过性的截瘫。其次,当出现肝硬化和门脉高压时,患者的肠肝循环破坏,维生素B族吸收、储备及利用都会出现障碍,造成营养不良,影响神经细胞能量供应。
肝性脊髓病的症状在临床主要呈双下肢进行性痉挛性截瘫,但与其他原因导致的截瘫又有所不同,即感觉和括约肌功能一般不受影响。具体的临床表现为:
1.运动障碍:双下肢无力、僵硬,走路不稳,肌力减退,肌张力增高,主要是双下肢痉挛强直,通常表现为走“剪刀步”。
2.反射异常:腱反射亢进,常有阵挛。
3.感觉正常:即肢体没有麻木的感觉,痛触觉正常,针扎、火烧都会有痛感。
4.括约肌功能正常:一般不会有大、小便失禁。
对于肝性脊髓病,尤其是已出现痉挛性截瘫的患者,目前尚无有效的预防和治疗方法。关键是治疗原发病,比如积极治疗肝硬化、降低门脉高压、减低血氨浓度,从而改善肝功能。一般可以通过限制蛋白质摄入量、口服新霉素、乳果糖等方法降低血氨;通过补充B族维生素来营养神经等,这些治疗可改善下肢的行走能力,但不能控制肝性脊髓病的进展。这种疾病的预后很差,多数患者于发病后6~18个月因不能步行而卧床不起。肝脏移植被认为可能是治疗该病的有效方法。
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