肺动脉高压一种死亡率很高的恶性疾病
▌每年的5月5日，是“世界肺动脉高压日”。今年，中国地区的主题是“我爱蓝嘴唇药物纳医保”。
“世界肺动脉高压日”的起源年，西班牙发生了一起有毒菜籽油诱发肺动脉高压的事件，受害者达2万例，当年5月，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为此，西班牙肺动脉高压学会在年建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”，以提高人们对肺动脉高压的认识、促进防治水平的提高。“世界肺动脉高压日”的设立旨在提高全球万肺动脉高压患者的生活质量，延长他们的生存寿命。
什么是肺动脉高压？肺动脉高压是一种由各种原因引起的肺血管床结构和（或）功能改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的疾病。可引起肺动脉高压的病因有很多，主要包括心血管系统疾病（先天性心脏病、心力衰竭、瓣膜病等）、呼吸系统疾病、结缔组织病以及血栓性疾病等，涉及到多个学科，有时很难明确诊断，容易出现误诊和漏诊。
作为一种极难诊断的致命性疾病，肺动脉高压分为多种不同的类型，且均好发于青壮年。其中特发性肺动脉高压在我国的发病率为15至35/万，男女患者比例约为1:2.4；而家族性肺动脉高压则占特发性肺动脉高压患者的6%至10%，这两种类型均被列为罕见病。
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世界肺动脉高压演变“蓝嘴唇”的来源肺动脉高压患者因长期缺氧导致嘴唇紫绀，国外把“肺动脉高压患者”叫做“蓝嘴唇”。
“诊断治疗"肺高压的主要症状是气短乏力，这也是最早被人们发现的症状之一。其他的症状包括头晕，晕厥，脚部或踝关节浮肿，胸痛，咳血，紫绀等。由于肺动脉高压极难诊断，大部分患者往往需要看3个以上的医生，辗转2-3年才能得到明确诊断。如果不加治疗，患者的平均生存寿命只有2.8年
诊断
治疗
*心电图
*胸部放射检查
*超声心动图
*右心导管检查
*目前国内肺动脉高压患者的治疗主要以通过靶向药物及肺移植手术进行治疗甚至康复。
*主要药物有:万他维、安立生坦、波生坦、西地那非等。
肺动脉高压离普通人有多远？一般来讲，任何年龄、民族、性别的人都可能患上肺动脉高压，但以下人员更易罹患肺动脉高压：
*先天性心脏病患者
*结缔组织病患者
*服用减肥药，长期服用避孕药，长期接触有毒化学品的人群
*HIV感染者
*遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属
*有门脉高压的患者
*有相当一部分患者罹患肺高压的病因尚不明确，我们称之为特发性肺高压。肺高压也有家族遗传性的，但人数很少。
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国内相关肺动脉高压患者组织：
北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心，
简称“爱稀客”，是中国唯一一个由肺动脉高压患者发起，为肺动脉高压患者提供支持和帮助的公益性组织。由全国的肺动脉高压患者、家属及爱心人士组建于年7月，初期主要通过“中国肺动脉高压联盟”公益博客和“肺动脉高压之声”论坛开展工作。年6月，以“爱稀客文化中心”名称在全国开展肺动脉高压的教育宣传、医疗救助、专业研究、心理疏导等工作。
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