儿童门静脉高压症
出处：医院肝胆胰外科Ⅰ、门脉高压
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???肝硬化门静脉高压症是一组由门静脉压力持久增高引起的所引起一系列并发症，是儿童中发病率较低的严重并发症，男女发病比例约为2：1，但其发病率国内外暂无确切报道，最初发现多为患儿反复的呕血和黑便。今天我们来了解下什么是儿童门静脉高压症？为什么儿童也患门静脉高压症？
儿童门静脉高压症?儿童门脉高压症是指儿童门静脉压力超过5mmHg,或门静脉、肝静脉压力梯度超过10mmHg,是一种血流动力学异常综合征。最主要的临床表现有脾大、脾功能亢进、消化道出血、腹壁静脉曲张、腹水等。由慢性肝病引起的门脉高压症往往有消化不良、食欲不振、体重减轻、腹胀、乏力、黄疸等肝病表现。???先天性门静脉闭塞以及某些腹腔脏器炎症等疾病引起的门静脉栓塞，都可引发儿童门脉高压症。但儿童门脉高压症与导致成人门脉高压症的疾病有很大不同。
为什么儿童会患门静脉高压症？小儿门静脉高压症病例以肝前型占较大比重，约47.9%，多为门静脉先天性闭塞和门静脉血栓形成。其形成原因主要是由于先天或后天原因导致门静脉主干和分支完全或部分阻塞后，为维持肝脏的血液供应，在闭塞的门静脉及其周围逐渐形成多条伸入肝内的侧枝静脉，表现为一种特殊的海绵样外观，故命名为“门静脉海绵样变性”；
??儿童门静脉血栓形成的30%～50%的病例是由于新生儿时期脐炎、败血症、脱水、腹膜炎、胰腺炎等引起。新生儿时期脐炎可引起脐静脉血栓形成并扩散至门静脉系统；对新生儿溶血患者作脐静脉插管换血也可引起门静脉血栓形成；腹腔感染，如急性阑尾炎等，以及其它部位的感染如骨髓炎引起的脓毒血症等，均可以是门静脉血栓性静脉炎的重要因素。
??在国内，儿童肝内型门静脉高压症的常见诱因有先天性胆道闭锁引起的胆汁性肝硬化、病毒性肝炎后肝硬化和血吸虫病引起的肝硬化；此外，一些罕见的原因也可引起儿童门静脉高压症，如进行性肝豆状核变性、半乳糖血症、“先天性粘液稠厚症”、骨髓增生性疾病、全身肥大细胞增生症、小儿型类狼疮性肝炎等。
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