世界肺动脉高压日让我们一起认识肺
肺动脉高压(PAH)是一类常见的肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，合并不同程度右心功能衰竭。同时，它又是一种严重的具有潜在致命性的慢性肺循环疾病，如不及时治疗，肺血管阻力将进行性增加，心输出量则逐渐下降，最终导致右心功能衰竭乃至全心功能衰竭，预后极差。因此，只有早期诊断、规范充分的治疗才能有效改善患者病情，延长寿命，提高患者生存质量。
年5月，在西班牙马德里召开了关于肺动脉高压的科学研讨会，并提议每年的5月5日为“世界肺动脉高压日”。旨在传播有关肺动脉高压知识，增强人们对疾病的认识，帮助患者获得早期诊断，推广相关的治疗方法和药物，提高全球肺动脉高压患者的生活质量，延长生存寿命。
让我们通过几个问题来认识一下这是一个什么样的疾病。
一、肺动脉高压会有什么症状？
肺动脉高压的早期症状不太明显，比如：
·体力活动或一般日常工作时的气短
·总是觉得疲倦
·头晕，特别是在爬楼梯或站立起来时，甚至发生晕厥
人们往往不注意这些早期的症状，他们可能会以为自己只是太疲劳了或是身体略有不适。
随着肺动脉高压的进展，这些症状会变得更加明显。气短、呼吸困难和疲乏成为日常生活的一部分，即使简单的动作，比如穿衣和短程走路，也会变得越来越困难。可能还会有胸痛，尤其是当你进行体力运动时。长期而言，还会出现水肿（特别是足部），胸腔和腹腔也会有积水。
二、什么情况下容易出现肺动脉高压？
肺动脉高压的常见危险因素包括：
·女性，尤其育龄期女性更易发生，女性发病率是男性的2～9倍
·遗传，如果您的家族成员中有人患肺动脉高压，那您发生肺动脉高压的几率就会增加
·风湿免疫病，如：系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征等
·艾滋病感染
·服用某些减肥药：如芬氟拉明
·吸食和注射毒品
·肝脏方面疾病，如门脉高压
·某些先天性心脏病和心瓣膜病，肺动脉长期血容量增加和一些有害因子的产生使肺动脉压力增加
·慢性肺部疾病，如：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、支气管肺发育不良等
·慢性肺血栓栓塞
·其他疾病，如：甲状腺疾病、脾切除术后、血吸虫病、血管炎、结节病、慢性溶血性贫血等
三、如何诊断肺动脉高压？
为帮助诊断肺动脉高压，医生需要：
·询问各种问题，以便清楚和详细了解您及您亲属的所有过去和当前的健康状况。
·进行体格检查，进行血液、尿液检查及其他检查，以帮助确诊是否为肺动脉高压。
·进一步检查，以确定肺动脉高压的病因。
肺动脉高压的诊断通常是在排除其他具有与肺动脉高压相似症状的疾病后作出的。一些常用于帮助确诊肺动脉高压的试验包括：
·心电图
·胸部X光检查：可显示肺动脉扩张情况及其他可能的呼吸道疾病
·超声心动图：评价右心功能、估测肺动脉压力、了解有无心脏的结构改变。超声心动图检查是首选的筛查和早期诊断的无创检查。
·肺功能检查：测试肺和气管之间的通气和换气问题，测量各种呼吸动力学参数
·右心导管（RHC）检查：精确测量肺动脉的血液动力学参数，如心输出量，右心房压力等，同时可以进行血管扩张试验。是肺动脉高压诊断的“金标准”。所有存在或怀疑存在肺动脉高压的患者都建议进行RHC检查，以期：①进行诊断，确定病因；②帮助选择治疗方案，预测患者对钙离子拮抗剂治疗的反应；③可以对病情进展进行评估(心输出量、右房压、肺血管阻力是患者预后的预示因子)。
·其它有用的诊断性检查：放射性核素肺通气/灌注扫描、高分辨率胸部CT扫描、多导睡眠监测等。
四、诊断肺动脉高压后如何治疗？
针对大部分患者的肺动脉高压，治疗目的是：①阻抑肺血管重塑，降低肺1血管阻力，减轻肺动脉压力；②改善心功能，增加心排血量；③提高患者生存质量。
为达到治疗目标，我们的治疗策略是：结合患者的检查情况，根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案！根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物；对基础病因和存在的（或潜在的）危险因素进行干预、改善生活方式；经规范内科治疗无效患者可考虑介入或心肺移植手术治疗。
具体治疗措施如下：
1.一般措施：
?避免剧烈的体力活动(以出现症状为指导)
?避免前往高海拔地区(m以上)
?禁忌妊娠(采取合适的避孕措施)
?尽可能避免外科手术
?避免使用鼻腔解充血药、?受体阻滞剂
2.药物治疗
?传统治疗，包括：口服抗凝药、氧疗、根据需要使用利尿剂、地高辛、吸入一氧化氮（NO）、以及钙离子拮抗剂（CCB类药物）。需注意的是，只有急性血管扩张实验阳性的患者才能选择CCB进行治疗，如硝苯地平、地尔硫卓等（长期敏感者才能长期使用）
?靶向药物治疗：肺动脉高压的靶向药物目前有四大类，包括①前列环素及其类似物：可扩张肺血管，抑制肺血管重塑，在肺动脉高压治疗中起重要作用。包括依前列醇、伊洛前列素（万他维）、贝前列素钠（德纳）、曲前列环素（瑞莫杜林）等。②内皮素拮抗剂。目前国内上市的此类药品有：波生坦、安立生坦、和马昔滕坦（傲朴舒）。③5型磷酸二酯酶(PDE)抑制剂：可舒张血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压的作用；可增强或延长吸入性一氧化氮和前列环素类药物的作用。此类药物包括西地那非、他达那非、伐地那非等。④利奥西胍，对特发性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压均有效
?联合用药：当单一药物治疗无法达到治疗目的时，应尽快开始靶向药物的联合治疗，部分患者需要在起始即采用联合治疗。
3.手术治疗
肺动脉高压患者的手术治疗一定要严格把控手术指征、谨慎选择手术方式，术后也需要进行长期的随访。
肺动脉高压不可怕，只要我们正确认识和面对它！
{预告}
世界肺动脉高压日联合义诊
在年世界肺动脉高压日来临之际，医院呼吸与危重症医学科肺血管疾病亚专业组将携手四川省医学会呼吸病学专委会肺栓塞与肺血管病学组专家，举行联合义诊及科普宣教活动，以提高大家对肺血管疾病和肺动脉高压的认识。欢迎广大病友及家属参与！
义诊时间：年5月5日上午10:30-12:00
地点：四川大学医院门诊前广场
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