原发性肺动脉高压症PrimaryPul
病因
通常「肺动脉高压」是由其他疾病所诱发的併发症；如：先天性心室缺损、红斑性狼疮或服用Phen-fen减肥药等，但「原发性肺动脉高压」并非由于其他疾病所导致，其病理机转还不明确，一般认为与肺内皮细胞功能失调有关；肺内皮细胞的异常，会导致血管收缩素与血管扩张物质的不平衡，容易促使肺血管收缩，而导致肺动脉血流增加，相对的，肺脏的血压与阻力也跟著增加，因此，心脏就必须更努力的收缩，血液才能输送到肺脏，久而久之，心脏负荷的压力上升，心肌会代偿的肥厚、心室扩大，因而渐进的产生各种心肺病变的症状。原发性肺动脉高压(PrimaryPulmonaryArterialHypertension)是一种心脏、肺脏及血管系统严重病变的罕见疾病；肺动脉高压是指患者休息时的肺动脉压力超过25mm/Hg(一般肺动脉压约18-25mm/Hg)，因而使得心肺的负荷逐渐的增加。
发生率及遗传模式
此疾病的发生率约为1/,~2/,，不分性别、种族或年龄大小均有可能发生，但以年轻女性(20~40岁)的发生率较高，且一般女性的症状会较男性严重，此外，成年病患的机率高于孩童。此病之遗传模式人不明确，目前研究发现，少数患者在位于第2号染色体上的BMPRII(BoneMorphogenetictProeinReceptorII)基因有突变，但此基因具有不完全外显性(Ino北京白癜风 的医院白癫疯能治好
