韩永升说肝豆肝豆状核变性用药咨询之二十七

肝豆状核变性用药咨询之二十七脾脏肿大的程度与脾脏功能亢进的严重性完全一致吗

不一致。正常人的脾脏从肋下不能触摸到，肝硬化时因门静脉高压，脾脏血液回流受阻，脾脏逐渐肿大，同时脾脏也发生增生性肿大，多为正常的2～3倍，肿大明显者，脾脏下缘可达到平脐或脐下水平，一般脾肿大到一定程度后就不再增大。肝硬化患者约有1/4的患者伴有脾功能亢进（简称脾亢），血吸虫性、酒精性肝硬化脾亢的发生率更高，脾脏越大发生脾亢的可能性也越大。脾亢的症状有脾肿大、白细胞减少、血小板减少或增生贫血等。脾亢发生的机理目前尚不十分清楚。过去有一些学者认为脾亢的原因主要是由于肝硬化时形成高压，脾脏充血肿大，使血液淤积在肝脏，从而血液机械性破坏增多，患者接受门腔分流术后门静脉压力下降，往往脾肿大及脾功能亢进也得到缓解。然而现在研究发现，也有少部分肝硬化门脉高压患者始终无脾肿大，分流术后有相当一部分患者（25％左右）脾亢未得到缓解，甚至部分肝硬化患者在分流术后发生脾亢。究其原因，可能是门静脉高压时肝脏侧枝循环开放，肠道一些抗原性物质不经过肝脏，避开了肝脏枯否氏细胞的监视、杀灭，而直接进入体循环，刺激脾脏单核巨噬细胞增生，从而破坏血细胞，形成脾亢。

肝豆状核变性用药咨询之二十八肝豆状核变性患者合并脾功能亢进一定需要进行脾切除治疗吗当肝豆状核变性患者继发脾大、脾功能亢进和门静脉高压消化道出血时需手术治疗，因为多数患者在就诊时已伴有脾功能亢进、肝功能损害和食管静脉曲张，即使是以神经系统为主要累及对象的患者也应常规进行Ｘ线钡餐检查，必要时可进行预防性脾切除术、断流或分流术。切除脾脏对患者进一步接受中西医结合综合驱铜治疗有较大帮助，因为多数驱铜药物会降低血小板和白细胞水平(发生率为5%～10%)，如果合并脾功能亢进，血象的过度降低会使患者不能耐受长期的联合驱铜治疗。

尽管WD患者施行脾切除及／或分流手术并非禁忌证，但必须严格掌握以下适应证：①由于脾功能亢进引起白细胞减少使患者免疫力低下，易继发感染，使PCA长期应用造成困难者；血小板的减少引起出血倾向，使Na-DMS和DMSA不能应用者。因此，凡脾亢引起严重贫血而白细胞＜3×/L或血小板＜60×/L均适应手术。②肝硬化并食管胃底静脉高度曲张或已反复消化道出血，直接威胁患者生命。③骨髓检查呈造血细胞增生象。

肝豆状核变性用药咨询之二十九为什么早年将脾脏切除术列为肝豆状核变性患者的禁忌症早于年Rabiner收集Rystedl及Brückner报道，并结合自己的经验，指出肝豆状核变性患者脾切除手术后常招致神经症状的迅速恶化，他推测可能是脾切除导致血脑屏障进一步破坏，使进入脑内的铜离子增加所致。故提出尽管HLD并发脾功能亢进，仍不宜行脾切除术。年Walshe报道9例肝豆状核变性患者，由于食管胃底静脉曲张出血，施行脾切除和脾肾静脉分流术，另8例患者做了门-腔静脉分流术，手术后随访的患者均发现神经症状恶化。Sternlieb对3例HLD进行手术治疗，1例为脾动脉瘤行脾切除，另2例因食管胃底静脉曲张行脾肾静脉分流术，后者中的l例在术后不久仍死于食管静脉曲张出血。因此，Sternlieb认为一般不宜行脾切除或／及分流术。本中心住院的肝豆状核变性患者中，有11例入院前误诊为特发性脾功能亢进，在外院行脾脏切除术，术后均惹致脑症状出现或加重，表明脾脏切除术后确可诱发脑症状。故多年来因循传统看法，将脾切除及分流术视为禁忌症。

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