①门静脉先天畸形
②CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤③门静脉血栓的结局继发性成人门静脉海绵样变多属继发性原有正常的门静脉系统的管腔结构,由于门静脉及其周围疾病导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加,压力增高,为减轻压力,门静脉周围建立侧支循环再通。
临床表现无门静脉高压时,原发性CTPV患者可无任何不适。继发性CTPV患者主要是原发病的表现,门静脉高压。超声表现门静脉呈多条形态不一、不规则的弯曲状血管影,或呈蜂窝状,其内见血液流动,血流方向无规律;血管壁增厚回声增强,可见血管内血栓。Ueno依据彩色多普勒显像表现将CTPV分为3型:Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清,仅显示门静脉区呈蜂窝状结构,原发性CTPV均属此型;Ⅱ型表现为门静脉主干可以显示,但内部被栓塞物填塞,在其周围可见侧支静脉;Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿块回声,门静脉受压致侧支静脉形成。Ⅱ、Ⅲ型属继发性CTPV表现。治疗主要是针对门静脉高压和继发食管胃底静脉曲张破裂出血及门静脉高压性胃病进行治疗。
以外科手术治疗为主,药物治疗仅起辅助作用。
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