系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫系统异常的多脏器受累的全身性疾病。最常见于青年及中年女性。约7%的SLE患者在病程中可出现肺部损害。患者常有多痰、咳嗽、呼吸困难、紫绀、胸痛等症状。其病理改变是由于在SLE患者体内存在大量自身抗体(主要是抗核抗体),它促进了免疫复合物的形成或沉积并发生炎症和组织损伤,多表现为肺动脉高压(PAH)、肺间质病变(ILD)、急性狼疮肺炎等。
肺动脉高压(PAH):狼疮相关肺部病变的最严重类型,起病多隐匿,出现临床症状常提示中晚期病变,预后差。SLE患者中PAH发生率为5%~14%,其临床表现为活动后气促、胸痛、乏力、心悸、下肢浮肿等,常伴有雷诺氏现象。临床上准确测定肺动脉压力的惟一方法是采用右心室导管直接测量肺动脉压力,平均肺动脉压静息状态大于25mmHg或运动状态大于30mmHg为PAH;由于其创伤性及相关风险,临床应用相对较少,二维多普勒超声心动图检查(DE)测定肺动脉压被认为与右心室导管测量肺动脉压敏感性相似,可用于有或无PAH症状SLE患者的筛查,常结合胸片明确病情。
PAH的治疗:应针对不同情况进行,如合并有明确的其它引起肺高压疾病,行相应处理,可供选择的药物有类固醇激素、环磷酰胺、环孢霉素A等;同时按心功能级别选择使用钙通道阻滞剂、若上述治疗无效需考虑心肺移植。而中医在症状方面的改善就极为突出,肺动脉高压从患者的症状来看就可以判定一般属于中医的气虚血瘀、大气下陷。大气不足,不能助心行血,则气血失和,血行瘀滞大气不下,脉中之血凝而留止。”表现为心悸气短,面色灰黯、紫绀,舌质瘀斑青紫,脉浮细微。益气升陷法治疗肺动脉高压的可行性,大气下陷包括了“虚”和“陷”两个层次病理变化,所以,补益和升提是治疗的关键,以益气升陷法为主,配合活血通络法治疗肺动脉高压,临床疗效满意。
SLE合并肺间质纤维化的治疗:1.糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物、抗氧化剂、抗纤维化药物、受体抑制剂、免疫调节剂、其他药物等药物治疗;2.氧气疗法;3.湿化与雾化治疗;4.呼吸机的应用;5.肺脏移植。6.中医药疗法:早期运用中医药的介入治疗,2-5项都是可以避免的,在治疗狼疮病的基础上结合临床症状,通过临床症状,分析患者的气血、脏腑、寒热、虚实、阴阳等,实则泻之,虚则补之,最终使患者人体的阴阳取得相对的平衡,解除症状、祛除病痛,这就是中医治病的特色之所在。正如《黄帝内经》所说:谨查阴阳所在而调之,以平为期!