易导致肝硬化肝癌的免疫性肝病上
原发性胆汁性胆管炎（Primarybiliarycholangitis，PBC)是一种自身免疫性疾病。在过去，它叫原发性胆汁性肝硬化。
几十年前我们第一次清晰识别出该病时，几乎所有病人都已经肝硬化。随着医学的进步，该病的自然病程、临床特征已经逐渐明了。故今天的医生可以更早期识别和诊断。不再像既往，待「肝硬化」后才能意识到该病的存在。因此，相对命名为「肝硬化」，采用「胆管炎」更能体现该病变的特征。
PBC的病理特征为在免疫介导下，胆管上皮细胞持续损伤，导致胆管逐渐破坏并最终消失，肝小叶内胆管持续丢失会引起胆汁淤积，最终可导致肝硬化和肝衰竭。
图1，PBC患者的胆管活检图
1流行病学
PBC是一种相对少见疾病。在世界各地的患病率、发病率不同。世界范围内，该病的患病率在67-例/10万人。较高质量的发病率研究来自美国明尼苏达州罗彻斯特市。来自该地区的研究发病率研究证实：每年每10万人约2.7人，而女性是4.5，男性是0.7。
中国没有发病率数据，只有局部的患病率数据。中国上海年数据是每10万人59.87，中国广州年是每10万人49.2，40岁以上女性是.8。
虽然相对北美、北欧，中国并非高发地区。但患病率并没有过去以为的那么低。要注意是，目前的中国人数据里并没有来自北方高纬度地区的。
国际、国内都提示女性更容易罹患PBC，国际数据提示超90%的PBC是女性，大多数在40岁-50岁起病。
虽然国际国内都提示PBC的发病率在增加，但很可能是由于医生的诊断意识增加所致。发病率是否真的在增加，尚不清楚。
图2，不同族裔的患病率有一定差异
2发病机制与危险因素
年IanMackay和他的同事首次描述了PBC病人身上存在自身抗体。随后的研究证实该抗体是针对线粒体的自身抗体，即抗线粒体抗体（Antimitochondrialantibodies，AMA)。年EricGershwin和他的同事证实，AMA针对的靶抗原是PDC-E2。后续进一步研究证实靶抗原包括：
1.丙酮酸脱氢酶复合体里的亚单位E2（E2subunitofpyruvatedehydrogenase
