5月5日世界肺动脉高压日走进蓝嘴唇

肺动脉高压　

肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。特发性肺动脉高压如不加治疗，中位生存期只有2.8年，死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌。这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。

故早期发现、早期诊断、早期治疗是肺动脉高压防治的关键。

什么是肺动脉高压？

肺动脉高压(PulmonaryArterialHypertension，PAH)是一个古老疾病而崭新的概念，它是人类由来已久就发生的疾病之一，Dresdale等年首次提出了肺动脉高压的概念。目前认为肺动脉高压是各种原因导致的肺血管床结构和/或功能的改变，表现为肺血管阻力(PVR)进行性增加、肺动脉压力进行性增高、伴或不伴有小肺动脉病变，最终引起右室扩张，导致右心功能衰竭甚至死亡的恶性肺血管症候群。肺动脉高压诊断标准指右心导管测量平均肺动脉压(PAPm)，静息状态下大于25mmHg，运动状态下大于30mmHg。肺动脉高压分三级：轻度为静息平均肺动脉压26～35mmHg；中度为36～45mmHg；重度45mmHg。

肺动脉高压是什么原因造成的呢？

肺动动脉高压的病因很多，可以由不明原因引起的肺动脉高压（也就是特发性肺动脉高压）、遗传性（表现为家族性肺动脉高压）、各种疾病引起的（先天性心脏病、结缔组织病、门静脉高压、艾滋病等缺血性疾病）、也可以是由不合理用药引起的（如减肥药物），少部分患者是由先天性发育异常引起的，如先天血管瘤、先天性毛细血管堵塞等。

哪些症状有可能提示为肺动脉高压？

一方面由肺动脉压升高和右心衰竭引起的症状：体力活动后呼吸困难、呼吸短促、易于疲劳、腿部和踝部的水肿、晕厥、心绞痛或胸痛、咯血、声音嘶哑等。

另一方面与引起肺动脉压升高的基础病因有关：肺静脉高压引起的肺高压如二尖瓣狭窄时，可因肺静脉压力增高和肺淤血导致端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难，支气管静脉破裂可引起咯血。结缔组织病引起的肺动脉高压可伴有雷诺现象（以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征）、关节疼痛、双手肿胀等。睡眠呼吸暂停低通气综合征患者表现为打鼾及夜间睡眠呼吸暂停等。

当出现这些症状时要及早就诊，排查是否为肺动脉高压，避免延误治疗。

肺动脉高压的诊断

1、识别肺动脉高压高危人群：患有基础疾病者均为肺动脉高压的高危人群，如患先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基础疾病者，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂者，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者；

2、肺动脉高压筛查：超声心动图；

3、肺动脉高压确诊：行右心导管检查。

目前肺动脉高压的治疗

1、一般措施如康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种；

2、支持治疗如抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧；

3、靶向药物治疗；

4、介入治疗；

5、手术治疗。

要重视对肺动脉高压的预防