点击上方蓝色小字, 肺高压严重程度的基线评估是其治疗策略选择和疗效评价的重要依据,因此是基础治疗启动前一项必不可少的步骤。患者运动耐量下降和血液动力学紊乱是肺高压严重程度的决定性因素,也是世界卫生组织的功能分类依据,通过无创性心动超声检查估测肺动脉收缩压和右心室功能,可以初步诊断肺动脉高压。一旦评估确定患者肺高压的严重程度后,就应该考虑基础治疗
肺高压的基础治疗主要是病因治疗;几乎所有肺高压患者都应该接受此项治疗,并在其实施过程中,反复评估疾病的严重程度,从而决定是否必要行靶向治疗。但对于大部分第一类肺动脉高压患者,并无有效的基础治疗手段;往往需要采取靶向治疗措施;第二类肺动脉高压继发于存在左心房和肺静脉高压的慢性左心疾病,其基础治疗主要是针对基础心脏疾病的治疗,如:对心衰、慢性主动脉瓣返流、慢性二尖瓣反流、二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等治疗;第三类肺动脉高压继发于各种原因导致的低氧血症,包括慢性阻塞性肺病、间质性肺病、其它限制性和阻塞性肺病、睡眠呼吸障碍或肺泡换气功能障碍等,针对其基础治疗包括对引起血氧不足病因的处理以及通过供氧改善血氧不足。研究显示,氧气治疗是唯一得到证实的、能够降低某些第三类肺高压患者的死亡率的物理治疗方法。第四类肺动脉高压为近端或远端肺血管血栓栓塞引起,所以抗凝为第四类肺高压患者的首要基础药物治疗措施,肺动脉内膜血栓切除术是符合适应症的近端肺动脉血栓患者的首要外科治疗手段,但仅在世界较少的有经验的医疗中心开展。第五类为一类少见肺高压,为多种不明原因导致,多种发病机制参与了该类肺高压,包括血液系统疾病(如:骨髓增生异常和慢性溶血性贫血)、系统性疾病(如:结节病)、代谢异常(例:糖原累积症)以及其它多方面的原因等,基础治疗也主要针对其综合疾病治疗。但以上所有类型的肺高压患者,基础治疗都可能包括利尿、氧气治疗、抗凝、地高辛治疗以及锻炼。
然而,对于部分肺高压患者,可能直接启动靶向治疗措施,尤其是世界卫生组织的功能分级为II,III,或IV级的患者,在充分的基础治疗的同时,应该行靶向治疗以降低肺高压。靶向治疗包括应用前列腺素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶的激动剂,或者个别情况下使用钙通道阻滞剂等药物治疗。但国际临床专家共识认为,靶向治疗应在评估及管理肺高压病人经验丰富的专业中心完成。
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