肝硬化是一种由不同病因引起的慢性进行性弥漫性肝病。
1.病毒性肝炎:在我国最常见2.酒精3.营养障碍:营养摄入不足、不均衡,慢病、肥胖、糖尿病、非酒精性肝炎等。4.药物或化学毒物5.胆汁淤积6.遗传和代谢性疾病7.循环障碍8.免疫疾病9.寄生虫感染10.隐源性肝硬化广泛的肝细胞变性坏死→正常的肝小叶结构破坏→残存肝细胞形成再生结节,纤维组织弥漫性增生→形成假小叶→假小叶因无正常的血流供应,可再发生肝细胞缺氧、坏死、组织增生。以上病理变化逐步进展,造成肝内血管扭曲受压,导致发生动静脉之间异常吻合形成短路,导致肝血液循环紊乱,是门静脉高压的病理基础,且肝细胞缺氧和营养障碍,加重肝硬化进一步发展。
在肝受到损伤时,肝星状细胞激活,合成过多的胶原细胞,外基质过度沉积,肝纤维化。早期的纤维化是可逆的,有再生结节形成时则不可逆。
一、代偿期肝硬化早期无症状或症状轻、以乏力、食欲不振、低热为主要表现,病人营养状况一般或消瘦、肝轻度大,质地偏硬,可有轻度压痛,脾轻至中度大,肝功能在正常范围或轻度异常。二、失代偿期肝硬化主要为肝功能减退和门静脉高压所致的全身多系统症状和体征。
1.肝功能减退的临床表现(1)全身症状和体征:一般状况较差,疲倦乏力、精神不振、营养状况差、消瘦、面色灰暗、皮肤黄染、干燥、舌炎口角炎等。(2)消化系统症状:食欲减退为最常见症状,进食后饱胀伴恶心,呕吐,进油腻食物引起腹泻。肝细胞有进行性或广泛性坏死时可出现黄疸,是肝功能严重减退的表现。(3)出血和贫血:由于肝合成凝血因子减少、脾功能亢进、毛细血管脆性增加,导致凝血功能障碍。(4)内分泌失调:①雌激素增多、雄激素和糖皮质激素减少:蜘蛛痣、肝掌、暴露部位皮肤色素沉着等。
②胰岛素增多,易发生低血糖。
2.门静脉高压的表现:正常门静脉压力为13--24cmH2O,门静脉高压时可达30--50cmH2O,门静脉高压的三大临床表现是脾大、侧枝循环的建立和开放、腹水。
3.肝脏情况:早期肝脏增大,表面平滑,质中等硬;晚期肝脏缩小,表面呈结节状,质地坚硬。
上消化道出血:由于食管下段或胃底静脉曲张破裂出血所致,是最常见的并发症。
感染:肝硬化时单核-吞噬细胞的吞噬作用减弱,肠道内细菌异常繁殖并经常进入腹膜腔,带菌的淋巴液漏入腹腔,以及腹水抗菌能力下降引起感染,多为革兰阴性杆菌感染。
肝性脑病:是晚期肝硬化最严重的并发症,也是肝硬化病人最常见的死亡原因。
原发性肝癌
肝肾综合征:病人肾脏无明显器质性损害,又称功能性肾衰竭。主要由于有效循环血容量减少,肾血管收缩和肾内血液重分布,导致肾皮质缺血和肾小球滤过率下降,髓质血流量增加,髓袢重吸收增加引起。表现为少尿或无尿、氮质血症,稀释性低钠血症和低尿钠。
电解质和酸碱平衡紊乱:
(1)低钠血症:长期低钠饮食致原发性低钠;长期利尿和大量放腹水导致钠丢失;抗利尿激素增多使水潴留超过钠潴留而稀释性低钠。(2)低钾低氯血症与代谢性碱中毒:进食少、呕吐、腹泻、长期应用利尿药或高渗葡萄糖继发性醛固酮增多,可引起低钾低氯,继而可致代谢性碱中毒,诱发肝性脑病。
肝肺综合征:严重肝病伴肺血管扩张和低氧血症,临床表现为顽固性低氧血症和呼吸困难,吸氧只能暂时缓解症状,但不能逆转病程。
门静脉血栓形成:与门静脉梗阻时门静脉内血流缓慢等因素有关。
1.血常规:失代偿期有不同程度的贫血,脾亢时白细胞、血小板计数减少。
2.尿液检查:失代偿期可有蛋白尿、血尿、管型,尿黄疸时胆红素、尿胆原增加。
3.肝功能实验:重症病人血清结合胆红素、总胆红素增高,胆固醇值低于正常,转氨酶轻度增高,肝细胞受损时ALT增高显著,肝细胞严重坏死时AST常高于ALT。4.X线钡餐检查:显示食管静脉曲张者钡剂在黏膜上分布不均,呈虫蚀或蚯蚓状充盈缺损,纵行粘膜皱壁增宽。5.肝活组织检查:B超引导下肝穿刺活组织检查可作为代偿期肝硬化诊断的金标准;有助于明确肝硬化的病因,确定肝硬化的病理类型、炎症和纤维化程度,鉴别肝硬化与慢性肝炎、原发性肝癌。
目前尚无特效治疗,应重视早期诊断,加强病因治疗,缓解病情,延长代偿期和保持劳动力。
失代偿期主要是对症治疗,改善肝功能和处理并发症,有手术适应症者,慎重选择时机进行手术治疗。1.腹水治疗:
(1)限制钠和水的摄入,限钠可以加速腹水消退,部分病人可通过限钠发生自发性利尿;水的摄入一般不过于严格,血钠<mmol/L需要限水。(2)利尿药:是目前临床应用最广泛的治疗腹水的方法,常用保钾利尿药螺内酯,排钾利尿药呋塞米。(3)提高血浆胶体渗透压:定期输注血浆、新鲜血或白蛋白。(4)难治性腹水的治疗:
①大量放腹水加输注白蛋白:一般每放腹水ml,输注白蛋白8--10克,该方法缓解症状时间短,易诱发肝肾综合征、肝性脑病。②经颈静脉肝内门体分流术。
2.手术治疗:各种分流断流术和脾切除术,目的是降低门脉系统压力和消除脾功能亢进。脾切除术是治疗脾功能亢进的有效方法,但只能短期降低门静脉压,肝移植是各种病因引起的晚期肝硬化的最佳的治疗方法。
1.饮食:高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。严禁烟酒,动物脂肪不宜摄入过多,根据病情变化及时调整。以植物蛋白质为主,血氨升高时限制或禁食蛋白质,待病情好转后逐渐增加摄入量。限制钠和水的摄入:有腹水者应摄入钠盐--mg/d(氯化钠1.2-2g/d);每天进水量毫升,如有低钠血症,应限制在ml/d左右。避免损伤曲张静脉:进食菜泥、肉沫、软食,要细嚼慢咽,咽下的食物团应小且外表光滑,勿混入硬屑、甲壳等教坚硬粗糙的食物,以防损伤曲张的静脉导致出血。2.体位:平卧位有利于增加肝肾血流量,改善肝细胞的营养,提高肾小球滤过率,故应多卧床休息。抬高下肢减轻水肿,大量腹水者卧床时可半卧位,使膈下降,有利于呼吸运动减轻呼吸困难和心悸。3.避免腹内压骤增:大量腹水时应避免腹内压突然剧烈增加的因素,如剧烈咳嗽、打喷嚏,应保持大便通畅,避免用力排便。4.用药护理:利尿速度不宜过快,每天体重减轻不超过0.5千克,有下肢水肿者,每天体重减轻不超过1千克。5.腹腔穿刺放腹水的护理:术前说明注意事项,测量体重、腹围、生命体征、排空膀胱以防误伤。术中监测生命体征、观察有无不适;术后用无菌敷料覆盖穿刺部位,如有溢出液可用明胶海绵处置,术后束紧腹带,以免腹压突然下降。记录腹水的性质、颜色、量。腹水接种培养应在床旁进行,每个培养瓶至少接10ml,及时送检。6.皮肤护理病:人因皮肤干燥、水肿、黄疸出现皮肤瘙痒,发生皮肤破损和继发感染,沐浴时应注意避免水温过高,或使用有刺激性的皂类和沐浴液,沐浴后使用性质柔和的润肤品,瘙痒者给予止痒处理,避免用手抓挠以免皮肤破损。
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