享bull病例第期腹部病

1.该患者CT检查影像学征象包括（多选）A．下腔静脉肝内段略窄，肝左静脉汇入下腔静脉段变窄，肝右及肝中静脉未见明确显示B．肝硬化，脾大，腹水C．肝脏强化不均，呈延迟强化D．肝内多发高强化结节E．肝内侧支静脉开放答案：ABCDE

2.患者最可能的诊断为（单选）A．肝癌B．布加综合征C．肝硬化D．肝小静脉闭塞症答案：B

本院（肝穿刺）少许肝组织，肝窦扩张充血，纤维组织增生，未见完整汇管区，未见癌。小叶中心性高度淤血。肝板不同程度萎缩，中央静脉扩张。一张切片，其内见汇管区结构尚清，周围肝实质保留。一张切片，淤血带相邻处见纤维化区（提示部分淤血带已纤维化），考虑肝静脉回流障碍，符合布加综合征。

治疗

局麻下行肝静脉造影术，术中见双肝静脉闭塞，经导管及直接穿刺均未发现明显可供肝静脉形成的通道。口服华法林，呋塞米20mg+螺内酯50mg利尿，保持出入量平衡，症状好转。

布加综合征(Budd-ChiariSyndrome,BCS)是因肝静脉流出道阻塞所导致窦后性门脉高压的一组综合征。原因不明，阻塞的部位可在肝静脉(HV)或肝静脉开口水平以上的下腔静脉(IVC)，病变可以是隔膜、狭窄或血栓等。当静脉通路阻塞发生在肝小叶中央静脉和小叶下静脉时，称为肝小静脉闭塞症。

BCS患者临床表现多样，患者轻至完全无症状，重至出现暴发性肝衰竭。约2/3患者病因不明，包括原因不明或先天性的HV或IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等；1/3患者为继发性BCS，包括所有肝内外疾病所致HV或IVC通路阻塞，肝内疾病主要为肝后上部近HV主干或IVC的感染、肿瘤、囊肿、外伤等，感染和肿瘤最常见；肝外疾病包括血液凝固异常，血管损伤，胸腹部炎性或肿瘤累及HV/IVC，心包、纵隔或膈肌等纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等。该病临床诊断困难，主要依赖于影像学诊断，包括超声、CT、MRI、血管造影，以早期检出静脉血栓、准确评估病变累及范围。

BCS病理特点：血液不断从肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血不能回流入右心房，致小叶间静脉扩张，肝窦充血，引起门脉压力不断升高。肝静脉回流受阻情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以消退的腹水；静脉瘀滞使肝血窦压力升高，门静脉灌注减低。

CT可准确评估BCS累及范围，包括肝静脉及下腔静脉阻塞情况，肝脏实质改变及侧枝循环形成情况。BCS患者CT表现多样，取决于肝静脉流出道阻塞的发病缓急、病程长短和阻塞部位。急性期肝实质明显充血，肝脏增大，平扫肝脏密度减低，增强扫描呈扇形强化即肝门附近的肝实质呈斑片状高强化，而周边肝实质呈低强化，具有特征性。另外可见腹水、下腔静脉或肝静脉阻塞。慢性期肝脏缩小，尾状叶增大，肝脏中央与外周部强化差异减小，再生结节形成，再生结节在动脉期及门脉期均表现为高强化小结节，而肝癌结节多较大，呈快进快出强化特征，可由此鉴别；另外，慢性期可见下腔静脉血栓钙化，门静脉血栓，肝动脉扩张，肝动脉-门静脉分流以及肝内外侧枝循环广泛形成。本例患者增强CT可见多发高强化小结节，动脉期及门脉期均高于肝实质，符合肝再生结节表现。

MRI显示肝静脉或下腔静脉血栓具有一定的优越性。T2*梯度回波及增强扫描T1WI序列可显示清晰静脉内血栓。再生结节在MRI上表现为短T1、等/短T2信号，增强扫描动脉期及门脉期均呈明显强化，可与肝癌鉴别。本例患者肝左叶小结节呈短T1等T2信号，符合再生结节MRI表现。

BCS治疗方式包括药物、手术及介入治疗，取决于患者的临床表现、肝脏修复能力、手术风险及有无肝供体等。若未进行相关治疗，90%的BCS患者病情将进行性加重，最终于3年内肝衰竭至死亡。

作者简介：徐晓莉，医院放射科在读博士，师从金征宇教授及宋伟教授，研究方向为胸部影像诊断。

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