冯翔下腔静脉平滑肌肉瘤手术入路及重建方法
原发性下腔静脉平滑肌肉瘤（PIVCLMS）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于静脉壁平滑肌，与血管外科关系密切。年9月7日，在第八届华北血管大会暨第七届山东（泰山）大血管外科论坛、山东省医师协会血管外科医师分会年会（第八届）、国际血管联盟（IUA）血管创伤专业委员会论坛上，来自海军医院泌尿外科的冯翔医师就PIVCLMS手术入路及重建方法这一话题进行了精彩的演讲。
PIVCLMS的概述和鉴别诊断
PIVCLMS没有典型的特征表现，临床症状与肿瘤的大小、侧支循环的完善程度以及有无继发血栓有关，但主要取决于肿瘤的生长部位。也正由于缺乏典型的特征表现，PIVCLMS的早期临床诊断困难。近年来随着B超、CT和MRI等影像学技术的发展，对PIVCLMS的诊断水平也大大提高，治愈率也随之提高。
与PIVCLMS相鉴别的病变主要包括下腔静脉内的血栓和瘤栓（肝癌、肾癌、肾上腺肿瘤等），而下腔静脉内栓子所引起的下腔静脉扩张程度明显轻于PIVCLMS，治疗和手术的难度也更简单。
下腔静脉的分段和手术方法
PIVCLMS治疗的最佳方法是根治性的肿瘤切除，包括累及的下腔静脉、肾脏以及其他组织。因为PIVCLMS起源于下腔静脉（IVC）壁平滑肌，静脉壁较薄不能剥离，为了提高手术切除率应行IVC切除。随着血管外科的迅速发展，血管移植（包括人造血管、自体血管）重建广泛应用。较小的肿瘤可以行部分腔静脉楔形切除，行人工血管补片修复，但应注意腔静脉狭窄与腔静脉血栓形成。根据肿瘤的部位不同，决定了手术方式的不同。下腔静脉由下到上分段为：第一段（肾静脉平面），第二段（深静脉开口至第三肝门），第三段（第三肝门至膈肌平面），第四段（膈上段）。由于肝脏这一体积较大的实质性脏器长在第三段前面，其术中的解剖和显露都较为困难，因此以下重点讨论第三段下腔静脉位置的PIVCLMS的手术方法的考虑因素。肝段PIVCLMS术前评估要点
（1）有无腔静脉壁外生长，肝脏组织浸润：PIVCLMS的生长方式有3种：完全静脉外型、完全静脉内型和混合型，即下腔静脉向内外两个方向生长。肿瘤的生长方式也与生长部位有关，多数病例中肿瘤静脉腔内受累，肝下PIVCLMS易静脉外生长。因此首先需要评估的是生长方向：若向腔内生长未向腔外浸润则仅下腔静脉切除；若向腔外生长并存在肝脏的侵犯，需要下腔静脉联合部分肝切除。
（2）有无阻塞第二肝门：上段PIVCLMS位置较高，若阻塞第二肝门，可引起布加综合征，表现为肝肿大、门脉高压症、腹水、黄疸等体征。由于PIVCLMS生长缓慢，侧支循环往往建立丰富，可能体征不明显，但此时肿瘤周围血管扩张，术中出血严重，手术难度明显增大，若肝脏体积较小，尚未阻塞第二肝门，则解剖相对容易，术中出血易控制，手术成功率更高。
（3）有无肝静脉开口处肿瘤浸润：该肿瘤生长缓慢，往往不侵犯周围组织，但常与周围组织粘连，肿瘤主要通过血运和淋巴转移。转移部位以肝脏、肺、脑、腹膜、淋巴结较常见。然而一旦PIVCLMS已浸润肝静脉开口则基本无法切除；若只是堵塞肝静脉开口尚可切除，预后较好。
总 结
PIVCLMS是一种少见的恶性肿瘤，起源于静脉壁平滑肌，缺乏典型表现，主要治疗方式为手术切除，手术方式的选择需综合考量病变部位、生长方向、是否阻断第二肝门、是否浸润肝脏等诸多因素。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇